混合性结缔组织病的八大重要表现
混合性结缔组织病是一种同时或不同时具有系统性红斑狼疮、皮肌炎或多发性肌炎、硬皮病等混合表现的自身免疫性结缔组织病。该病重要的表现如下:
1皮肤约90%病例在其他症状前几个月或几年出现雷诺现象,手弥漫性肿胀为本病特征之一,局部皮肤绷紧、肥厚,失去弹性,不易捏起,手指尖细或呈腊肠样,面部呈贫血或萎黄貌,也可肿胀、发亮、弹性差,但不钙化。
2食道运动异常本病患者70%左右有食道功能障碍。可见食管扩张、蠕动减弱或消失,十二指肠扩大和大肠憩室,也报道有肠壁囊样积气症。食道功能障碍的严重性往往和本病的持续时间成正比。
3肺部肺部受累常见,约2/3患者有肺弥散功能减退,1/2患者有限制性通气功能障碍。
肺功能障碍不一定有临床表现,以致不易发现,除非早期做系列肺功能检查。
无症状患者70%已有肺功能异常和/或X线片检查异常。
此外还有肺活量减低。
少数有呼吸困难和/或肺动脉高压。
4心脏本病小儿息者心脏受累较成人多见,包括心包炎、心肌炎、心力衰竭和主动脉瓣闭锁不全。心包炎可为本病主要现象,可误诊为病毒性心包炎。
5肾脏过去报道本病肾脏表现较少见,但以后发现肾损害逐渐增多。肾损害表现为蛋白尿和血尿,并可因进行性肾功能衰竭死亡。有血尿、蛋白尿。
6关节和肌肉绝大多数患者有多关节痛,3/4患者有显著关节炎而诊断为RA伴雷诺现象和肌病,关节一般无畸形,少数有关节糜烂侵蚀、畸形。但多限制在手、腕或足部,可伴有皮下结节。肌肉症状为近端肌肉疲劳无力伴有或无触痛。
7神经系统10%患者有严重的神经系统异常,常见的是三叉神经病变,其次为躯体性精神综合征,如妄想型精神病、进行性木僵、定向识别力减退、血管性头痛、无菌性脑膜炎、癫痫大发作、多数性外周神经病变、脑出血或梗死、小脑共济失调等。
8血液系统专家补充,混合性结缔组织病也会影响血液系统,患者可能会有中等度贫血、白细胞减少,其他表现还包括发热、淋巴腺病、肝脾肿大。此外,本病可合并干燥综合征、甲状腺炎和持续性声音嘶哑等疾病。
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