成人自身免疫性肌炎的新分类
多肌炎（polymyositis，PM）和皮肌炎（dermatomyositis，DM）是风湿科常见的一组弥漫性结缔组织病，原先归类于特发性炎性肌病（idiopathicinflammatorymyopathies，IIM）的概念之下。年Bohan和Peter根据临床表现、血清肌酶、肌肉电生理及肌肉活检的特征提出了经典的PM/DM分类标准[1]，限于当时的认识，这一分类标准不包含自身抗体的部分。
随着对炎性肌病认识的深入，越来越多的肌炎特异性抗体及肌炎相关性抗体被发现，同时也发现，不同的抗体对应的临床特征、病程、预后、与肿瘤的关联度、包括治疗反应都存在差异，因而有必要将炎性肌病再细分为不同的亚群，并且由于对炎性肌病的自身免疫机制的逐渐揭开，Senécal等提议将疾病术语“特发性炎性肌病（IIM）”替代为“自身免疫性肌炎（autoimmunemyositis，AIM）”。[2]
AIM的分类
（图1，出自参考文献2）
在Senécal提出的新分类中，皮肌炎被分为3个亚型：重叠肌炎（overlapmyositis，OM）、纯粹的皮肌炎（pureDM）和自身免疫介导的坏死性肌炎（necrotizingautoimmunemyositis，NAM）。除此以外，AIM还包括了纯粹的多肌炎（purePM）和散发的包涵体肌炎（inclusionbodymyositis，IBM），这两者相对少见，发病率不足AIM的10%。
肌炎抗体谱及其临床特征
（图2，出自参考文献3，在MDA5抗体的分类上与图1有出入）
重叠肌炎（OM）
OM是临床上最常见的AIM，约占50%。所谓OM，指存在肌炎的同时，还重叠有其他结缔组织病的特征，如雷诺现象、关节炎、间质性肺炎，或者重叠系统性红斑狼疮、干燥综合征、系统性硬化等。抗合成酶综合征（anti-synthetasesyndrome，ASS）即属于OM的一个亚型（临床表现为发热，雷诺现象，间质性肺炎，关节炎，技工手等，血清学见抗合成酶抗体如抗Jo-1、抗PL-7、抗PL-12等抗体阳性）。
纯粹的皮肌炎（pureDM）
纯粹的皮肌炎以皮肤表现为突出，可伴或不伴肌炎，无其他结缔组织病的重叠特征。典型的皮疹表现为向阳疹、Gottron丘疹。抗Mi-2抗体与额外的皮疹如披肩征、V型征等有关。抗TIF-1γ抗体是临床无肌炎皮肌炎中最常见的抗体，患者可出现难治性的皮疹以及血清肌酶正常的肌力下降，且与肿瘤的发生密切相关。抗MDA5抗体与严重的、高致死率的间质性肺炎相关。抗NXP-2抗体阳性者有较高的概率出现钙质沉着。
（图3，出自参考文献2）
自身免疫介导的坏死性肌炎（NAM）
与其他AIM不同，NAM病理表现为显著的肌纤维坏死，且缺少炎性细胞浸润。NAM可由不同的抗体和病因引起，包括肿瘤。临床上，NAM表现为亚急性的四肢近端肌无力和显著的血清肌酶升高（20-50倍），可伴有吞咽困难，无典型的DM皮疹及重叠表现。NAM与抗SRP抗体、抗HMGCR抗体相关，尤其抗SRP抗体阳性者常出现心肌受累、间质性肺炎、吞咽困难等，临床症状较重，有报道血浆置换治疗有效。抗HMGCR抗体则与他汀类药物暴露相关。
纯粹的多肌炎（purePM）
purePM在临床上非常少见，只占所有AIM的5%，临床表现为亚急性的四肢近端肌无力，无自身抗体存在及重叠特征，由于缺少特异性的检测，诊断时应排除其他肌病，且需要警惕其他疾病模拟的肌炎。
散发的包涵体肌炎（IBM）
IBM的临床表现与以上四种肌炎不同：血清肌酶升高程度较小，肌无力呈非对称性，进展较缓慢，常累及的肌肉包括指屈肌、股四头肌、胫前肌，吞咽困难常见且可能作为首发症状。目前只鉴定出抗cN1A抗体与IBM相关。
参考文献
BohanA,PeterJB.Polymyositisanddermatomyositis(firstoftwoparts).[J].NewEnglandJournalofMedicine,,(25):-2.
SenécalJ,RaynauldJ,TroyanovY.Editorial:ANewClassificationofAdultAutoimmuneMyositis[J].ArthritisRheumatology,,69(5).
SchmidtJ.CurrentClassificationandManagementofInflammatoryMyopathies.[J].JournalofNeuromuscularDiseases,,5:–.
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