伟哥能治病谈谈肺动脉高压的治
近期有几位住风湿免疫科的患者家属被建议购买一种叫“西地那非”的药物来联合治疗患者的疾病，药店工作人员说：“西地那非就只有一种叫万艾可的药是这种成分，就是老百姓说的“伟哥”（Viagra），是治疗男子阴茎勃起功能障碍的药物，确定是要这种药物吗？”家属无一例外地一脸惊讶，于是反复询问确认。
原来医生是建议购买该药来联合治疗患者的肺动脉高压的。那么我们今天就向大家科普一下什么是肺动脉高压？它和风湿免疫病（业内多称结缔组织病）有什么关系呢？肺动脉高压治疗都有哪些手段呢？
什么是肺动脉高压？肺动脉高压（PAH）是不同原因引起的以肺血管阻力持续增加为特征的肺循环疾病，临床表现可以从无症状到严重呼吸困难、乏力、心悸、胸闷、胸痛、晕厥等，最终引起不可逆的肺血管重构和右心衰竭而死亡，自然病程的存活时间仅为2～年。
风湿免疫病和肺动脉高压的关系风湿免疫病是导致肺动脉高压的常见病因，系统性硬化症、系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病患者的发病率最高，另外，干燥综合征、皮肌炎、类风湿关节炎、原发性胆汁性肝硬化及系统性血管炎等均可累及肺血管而导致肺动脉高压，合并间质性肺病者肺动脉高压的检出率明显增加。
如何诊断肺动脉高压？心脏彩超是筛查肺动脉高压最常用的手段，而右心导管检测则是明确肺动脉高压诊断和评估的金标准。目前的专家共识和指南都要求对有肺动脉高压相关症状(乏力、活动后气短、心悸、晕厥、胸痛、咯血等)的所有风湿免疫病患者行肺动脉高压筛查，如筛查未提示肺动脉高压的可能，而患者的症状持续或加重，应在～6个月内重复筛查。对无肺动脉高压症状体征的风湿免疫病患者，但具有雷诺现象（肢端遇冷变色苍白-发绀-发红）、肢端血管炎、毛细血管扩张、肺间质病变、抗磷脂综合征、抗着丝点抗体阳性、抗RNP抗体阳性等风险因素，也应注意肺动脉高压的可能。通常心脏超声据TR估测的肺动脉收缩压≥50mmHg的可以肯定肺动脉高压的诊断，27~50mmHg的需要警惕，注意观察动态评估，若有条件，可行右心导管检查，静息状态下右心导管测定的平均肺动脉压≥25mmHg可以诊断肺动脉高压。
如何评估肺动脉高压的严重程度？根据患者的临床表现、心功能分级、6分钟运动试验、血清心衰标志物水平、超声心动图和血流动力学等综合评估，肺动脉高压的严重程度，分为低风险（一年内死亡率5%）、中度风险（一年内死亡率5~10%）、高风险（一年内死亡率10%）。风险级别越高，越需要积极联合药物治疗。
肺动脉高压的治疗手段有哪些？结缔组织病相关肺动脉高压的早期诊断、早期规范化治疗是延长生存期、改善预后的关键，治疗需综合患者的病情和经济等实际情况决定。
首先是基础病各种风湿免疫病的治疗，最常用的药物是糖皮质激素和免疫抑制剂，后者包括环磷酰胺、吗替麦考酚酯、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素A等。
其次是肺动脉高压的基础治疗，如氧疗、利尿、扩血管、强心、抗凝，预防和治疗呼吸道感染，戒烟，戒毒，避免妊娠以及应用雌激素类避孕药，不去高海拔地域。
最后是肺动脉高压的靶向治疗，目前主要包括三类药物：1、前列腺素制剂：是前列环素的一种较稳定的衍生物，一种强力血管扩张药物和血小板抑制物并可抑制肺动脉平滑肌细胞的生长。主要包括曲前列醇、依前列醇、依洛前列醇、贝前列素等。2、磷酸二脂酶V的抑制剂：磷酸二脂酶V可降解肺组织中的单磷酸环化鸟苷（cGMP），显著增强一氧化氮的扩血管效应，包括西地那非、伐地那非、他达拉非等。、内皮素受体拮抗剂：对内皮素受体A和B均有阻断作用，减轻肺血管的炎症、纤维化及血管肥厚，有效降低肺血管阻力甚至逆转肺血管的重构，主要包括波生坦和安立生坦。
结缔组织病合并肺动脉高压是风湿免疫科的疑难重症，经过积极有效的双重达标治疗（指基础病结缔组织病控制达标和肺动脉高压好转达标平稳），患者的总体预后得的一定程度的改善，改善了患者的生活质量，延长了患者的生存期。
治疗手段和药物这么多的啊！可是，基础的治疗效果不理想啊，靶向治疗药物不是无法获取就是价格超贵，而且中高风险的还要联合用药。全可利——波生坦片元/盒，傲朴舒——马昔腾坦元/盒，一个月用量。相比下来，西地那非是目前我们最容易买到的相对便宜的药物了，可惜西地那非在我们国内没有肺动脉高压的适应症，只能到药店自行购买了，所以就有了文中开头的一幕。
朱桂华赞赏
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