共识解读重症肌无力MG临床管理

论坛导读:重症肌无力(MG)管理国际共识()(后文简称国际共识)是继日本指南、欧洲指南、英国指南和中国指南之后最为完整和最具创新的治疗管理的共识。在年6月发表,由美国重症肌无力基金会(MGFA)邀请15名国际知名专家组成专家组,依据现有最好的研究证据与专家经验,并采用兰德公司(RAND)与加州大学洛杉矶分校(UCLA)的合理性方法(RAND/UCLAappropriatenessmethod,RAM)制定共识。RAM是专为评价医疗操作合理性、提高医疗体系效能而设计的。共识经反复讨论、多轮修改和定量评估治疗推荐合理性,预测患者相对获益与风险,使预期疗效远超过不良事件。制定历时3年,程序严谨,是首个正式发表的MG管理国际共识。共识首先定义了治疗目标、最轻微表现、缓解、眼肌型MG(OMG)、肌无力危象前状态(impendingmyastheniccrisis)及肌无力危象(manifestmyastheniccrisis)、难治性MG等相关概念。其次,确定了7个推荐的治疗议题:对症治疗及免疫抑制治疗、静脉注射免疫球蛋白(IVIg)及血浆置换、肌无力危象前状态和危象、MG胸腺切除术(thymectomy)、青少年的MG、肌肉特异性受体酪氨酸激酶(MuSK)抗体阳性MG、MG患者妊娠等。本文将对该共识在MG治疗方面的创新以及对中国MG患者治疗的影响进行解读。

首次提出了MG治疗目标

国际共识首次提出了拟达到的MG的治疗目标——应至少达到MG治疗后状态评估(PIS)中的最少症状残留状态(MMS),同时不伴有药物不良反应或伴有不超过不良反应分级(CTCAE)1级的不良反应。美国重症肌无力基金会(MGFA)制定的PIS中给出了完全持久缓解(CSR)、药物维持缓解(PR)、最少症状残留(MM)的具体标准。

现在的MG定量评分(QMG)是肌力和肌肉耐力的评价工具,代表了患者当前的状态,具有一定的客观性;而患者自我日常生活能力评价(MG-ADL)是通过







































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