混合型结缔组织病的表现
(一)皮肤表现雷诺现象:手背肿胀和腊样手指:占6%-88%,手背肿胀呈弥漫性,皮肤紧绷、增厚,失去弹性,不易捏起但不发硬,尖细,发生糜烂、溃疡和疤痕形成。面色苍白萎黄或灰暗貌,可肿胀似手背样。手面肿胀在本病具特征性。
(二)肌肉和关节肌肉病变约占60%-75%,常见表现为近端肌肉疼痛、压痛和无力,症状比多发性炎轻。血清肌酶可升高,肌电图异常。肌肉组织病理示局灶性炎症性肌炎,间质和血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润,肌纤维退行性变。
(三)心肺表现较多见为肺纤维化,胸膜炎和心包炎。肺部病变约占70%,但临床上多无明显的呼吸道症状,常见有暂时时性胸膜炎,可伴少量胸腔积液,间质纤维化。
(四)消化约70%患者可累及,表现为食管蠕动减弱甚至消失,食管扩张、食道反流、吞咽困难,类似于硬皮病表现的食管病变。
(五)神经系统累及者约占15%,多数病人诉四肢末梢麻木,多与雷诺现象致末梢神经损害有关。
(六)肾脏临床明病的发生率仅约5%,但肾活检异常者占20%,肾穿刺示弥漫性膜性增生性改变、弥漫性膜性肾炎、局灶性肾小球肾炎、肾小球血管膜细胞增生、细胞浸润,内膜增殖和血管闭塞。
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