学术我院与中国医院首例远

上图为：远程会诊专家中国医院

风湿免疫科曹炜主任医师

时间：年3月28日上午

地点：医院会议室、医院远程会诊中心

记录整理：赵炜、樊冬青、马菽励

参加人：

医院：曹炜主任医师（会诊专家）、风湿科巩勋医生

医院：内科樊冬青主任、赵炜主任、儿科孙桂连主任、急诊科焦骥主任、内科全体医师

一、马菽励医生汇报病历

患者女性，46岁。年初无明显诱因出现间断咳嗽、胸闷、气短，医院查血常规、胸片、痰培养，诊断为“慢性支气管炎、支气管哮喘”，进行抗菌素、沙丁胺醇、孟鲁司特等治疗，病情反复发作。

年5月再次咳嗽加重，无关节疼痛，无关节变形，胸CT显示：两肺间质纤维化，两下肺明显；类风湿因子16.81U/m2；抗核抗体1:；抗环瓜氨酸肽抗体：阳性。诊断为“肺间质性病变，免疫性可能性大”，予泼尼松片12片，每半月递减；短期使用吗替麦考酚酯（后因经济问题停药），改为雷公藤片2片2次/日。

年加用环磷酰胺口服及静脉使用，具体用量及时间不详；汉防己片间断使用，具体用量不详。近两月来患者关节疼痛剧烈，查类风湿因子，C反应蛋白15.9高于正常，抗环瓜氨酸肽抗体阳性；肺功能：轻度阻塞性通气功能障碍，轻度肺气肿，弥散功能略下降；超声心动：二尖瓣轻度返流，余正常；血常规及生化均正常；双手正斜位片：双手骨质未见异常。现患者关节游走性疼痛，双手严重晨僵、握拳困难，足底、膝盖痛，双手遇冷疼痛加重，颜色变紫，胸闷气短，寐差，二便可。舌淡暗，苔白，脉左沉，右略滑。既往高血压病，现服用络活喜，控制尚可；甲状腺结节病史，未治疗。否认过敏史。否认传染病史。服用雷公藤后于年2月绝经。

二、曹炜主任会诊意见

第一：诊断。目前患者倾向于结缔组织病的肺间质病变，未分化性结缔组织病（UCTD）可能性大。患者最初发病时抗SCL-70抗体阳性，该抗体阳性主要见于硬化症，即硬皮病。硬化症分为系统性和局限性，系统性硬化症除皮肤损害外，可出现多系统、多血管损害。该患者目前资料中支持系统性硬化症的证据有：①抗体：抗核抗体1:，抗SCL-70阳性；②雷诺现象：患者有双手遇冷变色、疼痛的现象；③肺间质改变：在自身免疫病导致的肺间质改变中，硬皮病所致占第一位，其次为皮肌炎、干燥综合症、狼疮及强直性脊柱炎；且该患者肺间质性改变以双下肺为主，符合硬皮病所致特点。但患者目前面部、肢体皮肤无明显硬化、茧化、黄蜡样改变以及点状色素沉着，不完全支持硬皮病诊断。因此，综合以上证据，患者目前还是诊断为未分化性结缔组织病比较稳妥。

第二：需要进一步完善的检验检查。①患者最初发病时查了抗核抗体、抗SCL-70，但无抗核抗体核型分类，且其后的检查中均无相关结果，建议患者复查抗核抗体及核型分类、抗SCL-70抗体；②仅有抗环瓜氨酸肽抗体定性不足以反映病情发展变化，应进一步做该抗体的定量检测；③应监测肺动脉压力情况；④要密切监测皮肤的变化，有助于完善诊断。

第三：治疗。现患者最痛苦的症状为“足底疼痛剧烈不能行走，左膝疼痛”，呼吸道症状不严重，仅表现为胸闷气短，不影响日常活动。患者睡眠差，入睡困难，偶有烘热，无明显汗出，二便尚可，服用雷公藤后.2绝经。舌质淡暗，苔薄白。①中医辨证为脾肾亏虚为本，气滞血瘀为标。中医治则：健脾益肾，补气养血，活血通络。予中药汤剂内服，同时给予中药药包外敷热熨，标本兼治。②患者骨及关节痛加重，除原发疾病导致外，还应考虑到长期应用激素及雷公藤，导致骨丢失加重的原因。建议加强补钙：钙每日应mg，晨起服用，把骨化三醇改为阿法骨化醇0.25ug每天晚上8点服用，改善骨痛效果优于骨化三醇；另外，建议患者每天晒太阳1小时以上，每天牛奶ml以上，增强补钙效果，对骨丢失所致疼痛一月左右即可有所改善③抗免疫治疗：患者服用目前剂量泼尼松片半年，C反应蛋白仍略高，目前不宜改变剂量；待患者完善进一步检查后考虑把雷公藤改为环磷酰胺。

第四：监测。服用中药期间注意监测血压；每半年监测抗体及超声心动。

第五：随诊。

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