免疫相关性皮肤病的临床及病理学表现20
一、红斑狼疮
皮肤型红斑狼疮的分类：
1.急性皮肤型红斑狼疮（ACLE）；
2.亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）；
3.慢性皮肤型红斑狼疮（CCLE）--盘状红斑狼疮（DLE）（局限性/播散性/肥厚型）、肿胀型红斑狼疮、狼疮脂膜炎、冻疮样狼疮；
4.其他变种—大疱性SLE、Rowell综合症。
1.盘状红斑狼疮（DLE）
盘状损害是红斑狼疮最普遍的皮肤表现之一，常见于面部、头皮和耳部，也常出现在粘膜表面（唇、鼻、结膜、生殖器），5%-10%最后发展成诊断明确的SLE，有播散性盘状损害的患者发展成SLE的风险性较高。DLE皮损：境界清楚之紫红色斑块，表面可有角化粘着性鳞屑，不易揭下，揭下后可见鳞屑下方有角栓，常伴有色素减退。肥厚型DLE：过度角化皮损常突起于手臂伸侧，特征性的盘状损害表面或边缘覆有厚痂。DLE粘膜受累：最常见于下唇，可为红斑和糜烂，经久不愈，有时类似扁平苔癣。DLE并发症：瘢痕、永久性脱发、发展为SLE。
2.深在性红斑狼疮/狼疮脂膜炎
好发于面部、上臂、臀部及股部，表现为皮下结节和斑块，炎症浸润以皮下脂肪为主，部分发展为SLE，部分痊愈。
3.肿胀型红斑狼疮
有典型的硬结和红斑损害，但没有鳞屑和毛囊角栓，伴发SLE的比例很低。
4.冻疮样狼疮
多发生于足趾、手指，寒冷气候引发引发或加重，暗红色或紫红色的丘疹和斑块。
5.亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）
有环形红斑型和丘疹鳞屑病两个类型；内脏损害较轻，介于DLE和SLE之间，抗Ro（SSA）和抗La（SSB）抗体是标记抗体。
6.急性皮肤型红斑狼疮（ACLE）
双侧面颊“蝶形红斑”是急性皮肤型红斑狼疮的典型损害，多在日光暴露后出现，消退后没有瘢痕，可留有色素沉着，与SLE相关性高。
7.系统性红斑狼疮（SLE）
特异性皮疹：蝶形红斑、盘状红斑、狼疮发。非特异性皮疹：多形性红斑、紫癜、水泡、血管炎、脱发、雷诺现象、口腔溃疡。
8.红斑狼疮皮肤表现特点
DLE—皮损较持久，较难治疗，往往遗留不可逆损害（萎缩、色素变化、脱发等）；SCLE—皮损呈反复发生，几乎无不可逆损害；SLE—皮损常为一过性，表现多样化；LEP—有肿胀、萎缩过程。
9.红斑狼疮的组织病理学
在皮肤病理学分类上归于“伴有界面改变的浅深层血管周围炎”尽管在DLE的不同阶段，其组织病理各有区别，以下三点是诊断DLE的基本要点：1.基底细胞液化变形；2.浅层和深层血管和附属器周围淋巴细胞浸润；3.真皮胶原间黏蛋白沉积。
二、皮肌炎（DM）
皮肌炎的分型：
1.成人多发性肌炎；
2.成人皮肌炎；
3.恶性肿瘤伴发皮肌炎；
4.皮肌炎与其它结缔组织病重叠；
5.儿童皮肌炎；
6.无肌病性皮肌炎。
DM特征性皮肤表现：双侧上眼睑紫红色浮肿性红斑。
DM特征性皮疹：Gottron’s丘疹指（趾）关节伸侧紫红色丘疹，后期丘疹中心可出现萎缩，轻度凹陷。面部玫瑰痤疮样皮疹、光暴露区红斑、皮肤异色征；毛细血管扩张，色素脱失，色素沉着，和浅表萎缩；常发生于肩背部、臀部、V字区。
DM的组织病理学：与红斑狼疮病理改变相似：基底细胞液化变性；真皮胶原束间黏蛋白沉积；真皮浅层淋巴细胞浸润。
三、硬皮病
硬皮病分类：
局限性硬皮病—斑状硬皮病、带状硬皮病（包括刀砍状硬皮病）；
斑状硬皮病：三种类型：点滴状硬皮病、斑状硬皮病、泛发性斑状硬皮病；
带状硬皮病：往往单侧分布，与神经走行一致；基本为单发。病变可深及皮下组织及筋膜，甚至骨膜；早期即硬化，不同程度影响肢体功能，特别是当皮损累及关节时，下肢病变可伴有隐性脊柱裂。
系统性硬皮病—肢端硬皮病（包括CREST综合征）、弥漫性硬皮病。
弥漫性：累及皮肤和内脏多系统多器官，进展迅速，全身皮肤和内脏（呼吸道、消化道、心脏、肾脏等广泛硬化）预后差；
肢端型：（包括CREST综合征）。
硬皮病的组织病理学：真皮胶原增厚，均质化；散在淋巴细胞浸润；汗腺相对上移。
四、银屑病
银屑病临床分型：寻常型、脓疱型、红皮病、关节型
寻常型银屑病：分为点滴型和斑块型；好发于头皮，腰骶部，四肢伸侧，龟头；基本损害为红色丘疹，斑块，上覆银白色鳞屑；特征性：蜡滴现象、薄膜现象、点状出血、同形反应。
点滴型银屑病：好发于青少年；多因溶血性链球菌感染诱发；多发红色丘疹，斑丘疹，上覆鳞屑；
银屑病甲改变：顶针状、油滴状、全甲受累、甲床受累伴指甲脱失；
脓疱型银屑病：基本损害：无菌性小脓疱；
红皮病型：皮疹广泛，累及全身，皮肤潮红、肿胀，脱屑明显；可伴有发热、关节疼痛、全身浅表淋巴结肿大等全身症状；皮疹消退后可出现寻常型银屑病表现；
关节病型银屑病：急性银屑病关节炎，单关节受累，龟头有皮疹；
银屑病的组织病理学：表皮角质形成细胞的增殖加速，有丝分裂周期缩短为37.5小时，表皮更替时间缩短为3-4天；角化不全，moro脓疡；表皮银屑病样增生，颗粒层减少或消失；真皮乳头上延，血管扩张。
五、皮肤血管炎
一组由于血管壁炎症细胞浸润，血管壁破坏导致血管阻塞，组织供血不足的疾病；可以单纯发生于皮肤，系统性血管炎或多系统疾病的皮肤表现；皮疹直观、多样；紫癜、水疱、血疱、脓疱、风团、结节；坏死、溃疡；一般呈圆形或类圆形；疼痛或痒感。
皮肤病理在血管炎诊断中非常重要：
血管炎的基本组织病理学改变是：血管壁变形和坏死，血管壁炎症细胞浸润；
对血管炎的分类按照：
1.血管壁浸润细胞类型：嗜中性粒细胞/淋巴细胞/组织细胞；
2.受累皮肤血管大小。
Wegener肉芽肿病综合征：泛发性系统性中等大及小血管坏死性血管炎；上下呼吸道坏死性肉芽肿；局灶性结节、溃疡、瘀斑坏死性肾小球肾炎、45%左右出现皮肤损害；瘀斑、结节、溃疡。
来源：赣医一附院风湿免疫科
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