硬皮病是什么
硬皮病是一种以皮肤纤维化为主，并累及血管和内脏器官的自身免疫性疾病。本病轻重变异程度很大，其中一部分患者病变呈局限性良性皮损，称为硬皮病(scleroderma)，另一部分患者有广泛的皮损，并累及内脏器官，称为弥漫性系统硬化(diffusesystemicsclerosis)。可称进行性系统性硬化症(progressivesystemicsclerosis，PSS)，又称系统性硬化(systemicsclerosis)。
硬皮病的症状硬皮病分局限性和系统性两型。两者的主要区别在于局限性硬皮病无雷诺现象、无肢端硬化及不发生内脏损害。 （一）局限性硬皮病 局限型硬皮病常简称为硬斑病（morphea），可分为斑块状硬斑病、线状硬斑病。另外一型泛发全身的硬斑病称泛发性硬斑病，分类上应与局限性硬皮病并列，为叙述方便，常相对于系统性硬皮病将其作为硬斑病的一型。硬斑病一般无自觉症状，偶有轻度瘙痒、痛感或知觉减退。 1、斑块状硬皮病（plaquemorphea）皮损特点为圆、椭圆或不规则形淡红色水肿性斑片，稍高出皮面，经久不消，逐渐扩大并硬化，数月后红色变淡，周围可有紫红色晕，中央略凹陷而呈象牙色泽，表面干燥、无汗，毳毛逐渐消失，触之皮革样硬度。数年后硬度减轻，局部变薄、萎缩，留有轻度色素沉着。 2、线状硬皮病（linearmorphea）多见于儿童和青少年，常沿单侧肢体呈线状或带状分布。初发时常为一带状红斑，发展迅速。可累及皮肤、皮下组织、肌肉和筋膜，最终硬化固定于下方的组织而致严重畸形，运动受限或引起肢体挛缩及骨发育障碍。在额部和头皮，皮损通常呈刀劈状，称刀砍状硬斑病。皮肤、皮下组织及骨都逐渐萎缩、凹陷，头发脱落，严重者同侧而部偏侧萎缩甚至伴同侧舌萎缩等。 3、泛发性硬皮病（generalizedmorphea）与斑块状硬斑病相同，但分布广泛，常相互融合止发展，少数可转为系统性硬皮病。
二、系统性硬皮病 系统性硬皮病（systemicscleroderma）又叫进行性系统性硬化症（progressivesystemicsclerosis，PSS），是一种对称性皮肤僵硬和指（趾）缺血伴关节、肌肉和内脏损害的慢性进行性疾病。可分肢端硬化病（acrosclerosis）及弥漫性硬皮病（diffusescleroderma）2型，前者病变主意在肢端，预后较好，后者全身大部分皮肤均变硬，常侵犯内脏，预后较差。
硬皮病的诊断诊断： 1.硬皮病最常见的首发症状是雷诺现象，疲劳和骨骼肌痛，这些症状可持续数月，难以确诊，这类病人常被诊为“未分化结缔组织病”（UCTD），但如这类病人伴有以下特点则对硬皮病的诊断有早期提示作用：雷诺现象出现于年龄较大的病人，雷诺现象较严重，甲皱毛细血管检查异常，硬皮病相关抗核抗体阳性（如抗拓扑异构酶或抗着丝点抗体），通常提示硬皮病诊断的第一个线索是皮肤增厚，常从手指和手的肿胀开始，系统性硬化病的诊断主要依据硬皮，雷诺现象，内脏受累及特异性抗核抗体的出现。 目前采用美国风湿病学会年制定的硬皮病分类标准，见表3，该标准的敏感性为91%，特异性为99%，凡具备以下1个主要标准或2个次要标准者可以诊断为系统性硬化病。 主要标准： 近端硬皮如手指，掌指或跖趾关节近端皮肤的对称性增厚，绷紧和硬化。 这类变化可累及四肢，面部，颈部和躯干（胸部和腹部）。 次要标准： （1）硬指：上述皮肤改变仅限于手指。 （2）手指凹陷性瘢痕或指垫变薄：缺血所致的指尖凹陷或指垫组织丧失。 （3）双肺基底部纤维化：无原发性肺疾患者双肺底部出现网状，线形或结节状密度增高影，亦可呈弥漫斑点状或蜂窝状。 2.CREST综合征具有5大特征性表现：皮下钙质沉积，雷诺现象，食管蠕动异常，指（趾）硬化和皮肤毛细血管扩张，具备其中3条或3条以上的特征性表现，再加上抗着丝点抗体阳性，可以确定诊断。
鉴别诊断： （一）局限性硬皮病需与下列诸病鉴别： 1.斑萎缩早期损害为大小不一，呈皮色或青白色，微凹或隆起，表面起皱，触之不硬。 2.萎缩性硬化性苔藓皮损为淡紫色发亮的扁平丘疹，大小不一，常聚集分布，但不互相融合，表面有毛囊角质栓，有时发生水疱，逐渐出现皮肤萎缩。 （二）系统性硬化症需与下列诸病鉴别： 1.成人硬肿病：皮损多从头颈开始向肩背部发展，真皮深层肿胀和僵硬，局部无色素沉着，亦无萎缩及毛发脱落表现，有自愈倾向。 2.混合结缔组织病：患者具有系统性红斑狼疮，硬皮病，皮肌炎或多发性肌炎等病的混合表现，包括雷诺氏现象，面，手非凹陷性浮肿，手指呈腊肠状肿胀，发热，非破坏性多关节炎，肌无力或肌痛等症状，浸出性核抗原（ENA）和RNP的抗体均可呈高滴度阳性反应。 3.化学物，毒物所致硬皮病样综合征接触聚氯乙烯，苯等化学物，以及食用毒性油或某些药物和接受硅胶乳房隆起术的人可以出现硬皮以及硬皮病的某些其他症状，但这些人临床无典型的硬皮病表现，血清中无特异的自身抗体，停止接触，症状可渐消失，易与硬皮病鉴别。
等等.....（小编就不一一放图了）
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