病理表现为肺小动脉肌层和血管内膜慢性增生

有些文献报告胸膜炎肺间质病变和肺血管病变是混合性结缔组织病肺病变的最常见表现

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以肺动脉高压为主要表现,发生率很高,但早期往往无临床症状,肺动脉高压和增生性血管损伤通常呈隐匿进展,成为某些患者严重的并发症[7]主要临床表现为进行性呼吸困难、胸骨左缘收缩期搏动和肺动脉第二音亢进,约有33.3%～66.7%病例做肺功能测定时,可发现肺弥散功能障碍在抗ss-a抗体阳性的患者中,56.3%有肺弥散功能障碍在抗rnp抗体阳性的患者中,67%有肺限制性损害[8]胸部x线为肺动脉影增粗心电图和doppler超声心动图均为右室肥大心导管检查66%肺血管阻力增强[5],肺动脉平均压(右室导管检查)>3.33kpa(25mmhg)引起肺动脉高压的原因很多,可发展至严重肺心病,预后甚差病理表现为肺小动脉肌层和血管内膜慢性增生,类似原发性肺动脉高压,进而导致右心室肥大亦可表现为肺血管炎症,电镜和免疫荧光染色所见,文献报告不尽相同,有的报告肺可见丛原性血管病,免疫荧光染色可见igg、c3和c19等强阳性反应,以及灶性纤维坏死jones等还报道mctd患者合并严重肺动脉高压时,小的肺动脉可见机化性血栓,并有重新开通现象,若反复发生肺血栓栓塞,则加剧肺动脉高压的发生和发展wiener-kronish等比较了系统性红斑狼疮、进行性系统性硬皮病、mctd时肺病理改变的不同特点,认为mctd合并肺动脉高压时必须进一步检查以确定肺动脉高压与哪一种结缔组织病有关[6]

1肺血管病变

混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease简称mctd)是1972年美国学者sharp等[1]首先报道并命名的一种独立的综合征属于ⅱ型重叠胶原病的代表性疾病[2]其主要病理改变是增生性血管性内膜或中层病变,引起主动脉、冠状动脉、肺动脉和肾动脉等大血管管腔狭窄本病在临床上有多系统累及,手、面肿胀和手指硬化为本病特征性皮肤表现,雷诺现象、关节痛和关节炎、肌炎为多发症状[3],其肺病发生率为25%～80%,根据sullivan等[4]所作的预期性研究,肺合并症发生率高达85%mctd肺病变大多无症状,但多数无症状者可有肺功能异常症状的出现常表明肺损害已比较明显,预后差,部分患者的肺病变成为突出的临床问题,往往因严重肺功能损害和肺动脉高压而威胁生命临床上多有呼吸困难、咳嗽、胸痛和罗音,肺动脉高压形成以后可出现右心衰竭的表现胸部x线检查有异常所见者不超过30%[5]胸部x线检查多数患者两肺下野有纤维化且可见肺动脉高压,偶见胸膜炎据hormon等[6]报道,82%混合性结缔组织疾病患者可有肺功能障碍,其中67%患者显示有肺弥散功能减低,50%有限制性改变所有有症状的患者胸部x线检查及肺功能检查均可见异常改变mctd引起的肺部病变的发生率较其他结缔组织病为高,其肺部病变主要为非感染性的肺部病变,也可以引起胸膜炎,主要病变包括肺间质纤维化、胸膜炎、肺血管病变和肺泡出血

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