文献学习嗜酸性粒细胞增多儿童时
摘要
据报道，嗜酸性粒细胞增多是儿童中风非常罕见的原因。血栓形成事件可能是由于嗜酸性粒细胞及其颗粒蛋白引起的心脏损伤，即主要的碱性蛋白，或者是由嗜酸性粒细胞增多引起的全身高凝状态。我们在此报告一例嗜酸性粒细胞增多症，其最初表现为复发性中风、心脏和动脉血栓形成。介绍儿童时期中风的原因和危险因素多种多样。最常见的动脉缺血性原因是先天性或后天心脏病和镰状细胞病。与中风相关的其他血液学原因包括阵发性夜间血红蛋白尿、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症和各种遗传性高凝状态。嗜酸性粒细胞增多在儿童时期很常见，但很少被报道为儿童中风的原因。嗜酸性粒细胞增多可导致心脏和动脉血栓形成，从而导致中风，这可能是嗜酸性粒细胞增多的唯一最初表现。
案例报告
一名11岁男孩因反复发作右侧偏瘫入院。2周前有右下肢单瘫史，此后完全痊愈。无发热、胸痛、心悸、呼吸困难、腹泻、皮疹、关节疼痛、出血素质或病毒性皮疹病史。没有证据表明他患有先天性或风湿性心脏病。无过敏性鼻炎或哮喘的病史，无卒中家族病史。临床检查：右侧肢体肌力2级，右侧巴氏征阳性，血常规：血红蛋白12.2g/dL、白细胞总数7.9×/L、血小板计数×/L，中性粒细胞占比26%，淋巴细胞占比25%，单核细胞占比1%，嗜酸性粒细胞占比48%[绝对嗜酸性粒细胞计数(AEC)/mm3]。肾、肝功能检查均正常。头增强CT：可见左侧豆状核梗死。胸部高分辨率CT、增强CT检查均正常。超声心动图显示左心室轻度扩张，射血分数为60%，有多个易碎凝块。双侧下肢血管彩色多普勒超声显示右侧髂外动脉、右侧股总动脉轻度闭塞。双侧颈动脉血管多普勒超声检查正常。粪便检查显示卵子和寄生虫呈阴性。抗中性粒细胞抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、类风湿因子和抗心磷脂抗体(免疫球蛋白G和免疫球蛋白M)的自身免疫标记物均为阴性。血脂和血清同型半胱氨酸水平均正常。其他实验室参数包括红细胞沉降率、高敏c反应蛋白和肌钙蛋白均在正常范围内。外周血涂片血膜上未见微丝虫病。骨髓检查显示骨髓细胞数量增加，嗜酸性成分增加。心肌内膜活检无明显差异，也没有肉芽肿病或血管炎的证据。未检测到由巢式逆转录聚合酶链反应引起的FIP1L1PDGFRA和FIP1L1-PDGFRB基因重排。患者开始使用低分子肝素（LMWH；依诺肝素1mg/kg，每日2次）和华法林4mg/d。当华法林的国际标准化比值达到2.5时，5天后停止应用LMWH。羟基脲mg/d。患者在10天内临床完全康复。卒中后3个月，患者临床表现稳定，AEC为/mm3，并服用华法林和羟基脲，下肢超声心动图和彩色多普勒超声正常。讨论：
嗜酸性粒细胞增多的常见原因是寄生虫感染、过敏性疾病、药物、肿瘤和结缔组织疾病。特发性高嗜酸性粒细胞综合征(Hes)是指未发现嗜酸性粒细胞增多的潜在原因、AEC1/mm3，而且存在6个月以上的器官功能障碍。嗜酸性粒细胞增多很少被报道为儿童中风的原因。中风是成人嗜酸性粒细胞增多的最具破坏性的神经系统后果，而Hes患者的发病率约为17%。除心脏栓塞和直接嗜酸性粒细胞毒性外，嗜酸性粒细胞增多症中存在高凝状态，可导致中风。嗜酸性粒细胞增多症患者中风的特点是在不同血管区域、不同时间发生多次中风。其病因可能是由于对心内膜和心肌的直接嗜酸性损伤，或通过释放嗜酸性碱性蛋白而引发心肌内膜坏死。这使得心脏成为这些复发性栓塞的潜在来源。血栓形成的原因是多因素的，包括特定颗粒释放组织因子，通过与主要碱性蛋白结合而失活，蛋白质、内皮损伤或纤维蛋白原水平升高。抗凝和抗血小板药物用于卒中的治疗，但同时使用羟基脲或类固醇药物降低嗜酸性粒细胞计数可获得更好的结果.将Hes区分为骨髓增生性和淋巴增生性变异有助于进一步表征该疾病，并具有治疗和预后意义。我们的病人累及心脏和主要血管，由嗜酸性粒细胞增多引起的血栓。用羟基脲减少嗜酸性粒细胞同时抗凝，导致血栓溶解，患者临床完全恢复。
美国心脏协会中风委员会和青少年心血管疾病委员会未将嗜酸性粒细胞增多作为儿童中风的原因或危险因素，本病例强调了嗜酸性粒细胞增多可能是儿童高凝状态和中风的危险因素，并应被视为儿童中风的危险因素。
文献出处：Doi:10./wjc.v4.i4.
编辑：孙华
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