肺出血也偶有报道
3.肌肉病变
mctd患者可表现出组成本疾病中的各结缔组织病(sle,ssc,pm/dm或ra)的任何临床症状然而mctd具有的多种临床表现并非同时出现,重叠的特征可以相继出现,不同的患者表现亦不尽相同
[ 2 ]
确诊标准:符合4条主要标准,抗u1 rnp滴度>1:4,000及抗sm阴性
对有雷诺现象,关节痛或关节炎、肌痛,手肿胀的患者,如果ana呈高滴度斑点型,抗u1rnp阳性,抗sm阴性者,要考虑mctd的可能,如果抗sm阳性,应首先考虑 sle高滴度抗u1 rnp应高度怀疑mctd,因为它是诊断mctd必不可少的条件
大多数患者在病程中出现皮肤粘膜病变雷混合性结缔组织病诺现象伴手指肿胀、变粗,全手水肿有时是mctd患者最常见和最早的表现有些患者的皮肤病变表现为狼疮样皮疹,尤其是颧部红斑和盘状斑块粘膜损害包括颊粘膜溃疡,干燥性复合性口生殖器溃疡和鼻中隔穿孔前臂屈肌,手、足伸肌和跟腱可出现腱鞘周围及皮下结节硬斑病少见96%以上的mctd患者的指纹图形由正常尖形变成半圆形
可能诊断:符合3条主要标准及抗sm阴性;或2条主要标准和2条次要标准,抗u1 rnp滴度>1:1,000
6.肾脏
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1986年在日本东京举行的mctd会议上,sharp,kasukama和alarcon-segoria宣布了各自的诊断标准,1991年kahn提出了新的标准然而至今在世界范围内还没有统一的诊断标准,以下四种均被广泛应用
发病年结缔组织病什么症状龄从4岁到80岁,大多数患者在30-40岁左右出现症状,平均年龄37岁女性多见,占80%日本一项研究表明mctd的发病率是2.7%,与之对照,sle的发病率是20.9%,ssc为5.7%,pm/dm为4.9%我国发病率不明,但并非少见
1.主要标准
5.肺脏
2.次要标准
4.心脏
胃肠道受累是有ssc表现的mctd患者的主要特征65%以上的患者有症状和食道压力改变,与皮肤损伤的严重程度无关mctd的腹痛可能是由于肠道蠕动减少、浆膜炎、肠系膜血管炎、结肠穿孔或胰腺炎
混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease,mctd)是一种以系统性红斑狼疮(sle),系统性硬化(ssc),多发性肌炎/皮肌炎(pm/dm)及类风湿关节炎(ra)等疾病的症状相重叠为特混合结缔组织病征的风湿性综合征,其突出的特点是在其血清中有很高滴度的斑点型抗核抗体(ana)和抗u1rnp抗体
中枢神经系统病变并不是mctd显著的临床特征与ssc一样最常见的表现是三叉神经病头痛是常见症状,多数患者可能是血管性头痛有些患者头痛伴发热,有时伴肌痛,有些表现象病毒感染后遗症这些患者中有些出现脑膜刺激征,脑脊液检查显示无菌性脑膜炎mctd的无菌性脑膜炎也被认为是一种对非甾类抗炎药(尤其是舒林酸和布洛芬)的高敏反应脑出血少见
本病急性发作少见,可以不明原因的发热起病在疾病的早期,大多数患者主诉乏力,肌痛,关节痛和出现雷诺现象如果发现患者手或手指肿胀并伴有高滴度的斑点型ana,就应该严密观察病情的进展,是否会发生结缔组织病如何治疗mctd
20%的患者ecg不正常,最常见的改变是右心室肥厚,右心房增大和室间传导损害10-30%的患者出现心包炎,是心脏受累最常见的临床表现,心包填塞少见早期检测有无肺动脉高压对开始早期治疗很重要超声多谱勒估测右室收缩压能检测到亚临床的肺动脉高压以下6条标准中如果具备4条或更多,则可诊断肺动脉高压:(1)劳累性呼吸困难,(2)胸骨左缘收缩期的搏动,(3)肺动脉区第二心音增强,(4)胸片示肺动脉增宽,(5)ecg示右心室肥厚,(6)uc1g示右室增大传导紊乱包括束枝传导阻滞和全心阻滞
该病病因及发病机理尚不明确mctd的发病与遗传素质,尤其是hla-dr4、dr5有关氯乙烯和二氧化硅是目前认为与mctd有关的环境因素与sle不同,尚未有阳光照射或药物诱发mc结缔组织病的症状td的报道研究资料表明mctd是一种免疫功能紊乱的疾病,如有极高滴度的抗u1 rnp抗体,高球蛋白血症,抑制性t细胞缺陷,循环免疫复合物存在,组织中有淋巴细胞和浆细胞浸润等有很多表现支持mctd为一个独立的疾病:虽具备多种结缔组织病的重叠症状,但按传统分类标准不能确诊为某 种特定的结缔组织病,且临床以手指雷诺征和腊肠肿常见;mctd有极高滴度的抗u1rnp抗体,而其他抗核抗体滴度不高或阴性;与sle相比,该病网状内皮系统清除免疫复合物的能力正常;血管的病理改变与ssc一样,均表现为广泛的血管内膜和(或)中层增殖性损害,导致大血管和许多脏器小血管狭窄本病患者免疫调节t细胞发育过程异常,与其他风湿病不同;结缔组织病的治疗常有肺动脉伴有轻度纤维化的增生性血管病变有些患者最终会转变成典型的ssc和sle,故有人认为mctd并非为一个独立性疾病
7.胃肠道
[诊断要点]
25%患者有肾脏损害高滴度的抗u1rnp抗体对弥漫性肾小球肾炎的进展有相对保护作用弥漫性肾小球肾炎和实质间质性病变在mctd很少发生,通常为膜性肾小球肾炎有时也可引起肾病综合征,但大多数患者没有症状有些患者出现肾血管性高血压危象,与硬皮病肾危像类似长期肾脏病变可引起淀粉样变和肾功能不全
9.血管
确诊标准:血清学标准及至少3条临床标准,必须包括滑膜炎或肌炎
10.血液系统
1.血清学标准 抗u1rnp≥1:1600(血凝法)
8.神经系统
[临床表现]
肌痛是mctd常见的症状,但大多数患者没有明确的混合结缔组织病治疗肌无力、肌电图异常或肌酶的改变有明确炎性肌病的mctd患者,有时伴高热,其在临床和组织学方面与pm相同,表明疾病活动
(1)脱发(2)白细胞减少 (3)贫血(4)胸膜炎(5)心包炎关节炎(7)三叉神经病颊部红斑(9)血小板减少(10)轻度肌炎(11)手肿胀
2.皮肤粘膜
可疑诊断:符合3条主要标准,但抗u1 rnp阴性;或2条主要标准,伴抗u1rnp>1:100;或1条主要标准和3条次要标准,伴有抗u1 rnp>1:100
:bluelove
alarcon-segovia诊断标准(墨西哥):
sharp诊断标准(美国):
85%的mctd患者有肺部受累的证据,但大多数患者没有症状症状包括呼吸困难、胸痛及咳嗽胸部放射线检查异常表现包括间质性改变、胸膜渗出、肺浸润和胸膜增厚最具有鉴别意义的肺功能实验是一次呼吸co的遗传性结缔组织病弥散功能间质性肺部疾病通常呈进行性加重,有效容积和肺泡气体交换减少肺出血也偶有报道
(1)严重肌炎(2)肺部受累① co弥散功能小于70%和/或②肺动脉高压和/或③肺活检显示增殖性血管病变(3)雷诺现象或食管蠕动功能减低(4)手指肿胀或手指硬化(5)抗ena ≥1:10,000和抗u1 rnp阳性和抗sm阴性;
2.临床标准(1)手肿胀(2)滑膜炎(3)生物学或组织学证实的肌炎(4)雷诺现象(5)肢端硬化
几乎所有患者都有关节疼痛和发僵60%的患者最终发展为明确的关节炎,通常伴有ra常见的关节变形,如尺侧偏斜,天鹅颈畸形和钮扣花畸形,放射学检查缺乏严重的侵蚀性病变,但有些患者也可见关节边缘侵蚀和关节破坏少数患者可出现肋骨侵蚀性改变和屈肌腱鞘炎50-70%的mctd患者类风湿因子(rf)阳性
[ 1 结缔组织病早期症状]
75%的患者有贫血,表现为慢性炎症性贫血60%的患者coombs试验阳性,但溶血性贫血并不常见血小板减少,血栓性血小板减少性紫癜,红细胞发育不全相对少见大多数mctd患者有高丙球蛋白血症,33%的igg分子有抗u1 rnp特异性
中小血管内膜轻度增生和中层肥厚是mctd特征性的血管病变,组织学改变与ssc所见相似所有mctd患者有ssc样的毛细血管显微镜下改变,73%患者可见灌木丛组织(bushy organization)大多数患者有甲皱毛细血管襻的改变如毛细血管扩张,与ssc所见相同甲皱毛细血管襻的ssc样改变是mctd与sle的特征性区别抗内皮细胞抗体和血清viii因子相关抗原水平的升高支持mctd存在血管内皮细胞损结缔组织病早期症状伤血管造影研究发现mctd患者中等大小血管闭塞发病率高
1.关节
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