多发性甲黑线是结缔组织疾病的征象
TomohiroEdamitsu,MD,HisashiUhara,MD,AkaneMinagawa,MD,andRyuheiOkuyama,MD
主题负责人：李医院审校：薛医院翻译：阳医院
致编辑：多发性甲黑线非常罕见1-3。在一项中国人群中的研究表明，两根手指出现甲黑线的患者仅占总人口的0.%，而＞2指的甲黑线无一例发生4。与多发性甲黑线相关的许多疾病已经被报道：Peutz-Jeghers、Cronkhite-Canada.、Addison病和Laugier-Hunziker综合征；由于慢性创伤、山核桃、染料、化学药品、化疗和HIV免疫缺陷引起的继发性外源性指甲色素沉着；扁平苔藓；甲下真菌球瘤；网状色素性皮肤病；Galli-Galli病；Dowling-Degos病；慢性肾脏病；癌症；真菌；念珠菌性黑甲；狼疮；黑色素瘤；由于卟啉症或血友病引起的指甲碎片出血；厚疥和Darier病1-3。然而，大部分可查到的信息都来自病例报告。因此，我们回顾性地总结了-医院就诊的甲黑线患者的病甲数量、潜在的疾病和手指的皮肤变化。统计分析采用皮尔森卡方检验和Manne-WhitneyU检验。
我们纳入了97名患者（27名男性，70名女性），所有患者都是日本人。患者平均年龄45.3岁（5～80岁）。单发性甲黑线79例（81.4%），多发性甲黑线18例（18.6%）（表1）。在18例多发性甲黑线患者中，7例患者指甲和趾甲均有甲黑线，其中3例有雷诺现象（RP）和甲襞出血（NFB），2例患有甲真菌病，2例无发现（图1）。97例甲黑线患者中有5例有结缔组织疾病（CTD），这些疾病在就诊之前已经被确诊。所观察的CTD包括干燥综合征(SjS;n=2)、干燥综合征与系统性硬化(SSc;n=1)的重叠、系统性红斑狼疮(n=1)和类风湿性动脉炎(n=1)。其他相关疾病为甲真菌病(n=2)和慢性肝炎(n=1)，1例患者有替加氟/尿嘧啶治疗喉癌的病史。18例多发性甲黑线患者中，6例（35.3%）有RP，4例（23.5%）患者有NFB。有甲黑线的患者RP（5.3，范围2-10）和NFB（3.75，范围2-8）的平均数值高于无这些症状的患者（2.1，范围2-3），但差异不显著。4例SjS、系统性红斑狼疮或SSc患者存在抗核抗体，而类风湿性动脉炎患者无抗核抗体。两个强烈怀疑有局限性SSc的患者显示RP或NFB阳性，尽管这些患者抗核抗体阴性（表I）。单一指甲甲黑线的患者中没有CTD、RP或NFB阳性病例。
在本研究中，六分之一的甲黑线患者观察到多发性甲黑线，三分之一的多发性甲黑线患者有CTD或RP，单一手指甲黑线的患者没有这些情况。提示CTDs和RP可能是多发性甲黑线相关的重要疾病。
CTDs中多发性甲黑线的病因机制尚不清楚。本研究发现多发性甲黑线与SjS、SSc相关，常伴有可反映微血管损伤RP、NFB阳性。5缺血应激可增加甲母质中的黑色素。这是一个纳入几十医院的日本病人的回顾性研究。为了确定多发性甲黑线患者中CTD的真实发病率，有必要评估没有其他疾病、综合征或结缔组织疾病的同年龄的可比人群样本。然而，CTD和RP作为与多发性甲黑线相关的基础疾病应该受到更多的女性白癜风怎么治疗北京白癜风医院哪些好
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