冬天来了，您干吗小心干燥综合征

干燥综合征是一种原因不明的累及全身外分泌腺的管道上皮细胞慢性炎症性的自身免疫性结缔组织病，主要侵犯泪腺和唾液腺，以口眼干燥和伴发结缔组织病为临床特征。

本病发病率较高，可发生于任何年龄，但40岁以后发病者多，女性患病者多见，且由于无特效的治疗方法，成为老年医学中的重点研究课题。

干燥综合征在临床并不少见，除外分泌腺受侵袭外，还常累及多系统，多脏器，故临床症状复杂，且绝大部分症状多样化，起病隐匿，缓慢时展，所以容易导致误诊和漏诊。

干燥综合征患者被误诊的病名很多，常见的有皮肤瘙痒症，过敏性紫癜，结节性红斑，皮肌炎，系统性红斑狼疮等，有报道误诊最长的达23年。原发性干燥综合征患者被误诊的原因是多方面的：

1.干燥综合征临床表现复杂，初期表现不典型，就诊时口眼干燥症状不明显；

2.对症处理可以缓解症状；

3.多个免疫学检查结果出现异常，在应用糖皮质激素治疗其它疾病时，对本病有治疗缓解作用，容易和其他结缔组织疾病相混淆。

干燥综合征可损害多个器官，且演变为淋巴瘤的危险比普通人群高40倍，因此，临床中要保持高度警惕，尽量做到早诊断，早治疗，对一些症状不典型的，反复发作的病例，应注意皮肤科，风湿科，口腔科，眼科，病理科等科室间的合作。

造成干燥综合征的三大病因

1.干燥综合征病毒感染

目前至少有三种病毒如EB病毒、巨细胞病毒、HIV病毒被认为与干燥综合征有关，EB病毒能刺激B细胞增生及产生免疫球蛋白。有医学家在原发性干燥综合征患者中的涎腺、泪腺、肾脏标本中检测出EB病毒及其DNA基因。

2.干燥综合征自身免疫

干燥综合征病人体内检测出多种自身抗体如抗核抗体、类风湿因子、抗RNP抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体等以及高球蛋白血症，反映了B淋巴细胞本身的功能高度亢进和T淋巴细胞抑制功能低下。另外，本病T淋巴细胞亚群的变化即抑制性T细胞减少，反映了细胞免疫的异常。

3.干燥综合征遗传基础

在对免疫遗传的研究测定中，医学家发现人类白细胞抗原中，HLA-DR3、B8与干燥综合征密切相关，且这种相关又因种族的不同而不同，如西欧人与HLA-B8、DR3、DW52相关，日本人与HLA-DR53相关，这说明干燥综合征有遗传倾向。

转自：干燥综合征

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