混合结缔组织病的具体表现
混合性结缔组织病可累及多个系统、脏器具体表现如下:
(1)皮肤黏膜雷诺现象见于90%--%的病人，可在其他症状出现前数月或数年发生。手背肿胀和腊肠样手指占6%一88%，手背肿胀可呈弥漫性，皮肤紧绷，增厚，失去弹性，不易捏起，但无明显硬化。手指末端尖细，可有糜烂、溃疡和瘢痕形成。面色苍白、萎黄或灰暗貌，可肿胀似手背样。手及面部肿胀在本病具有特征性。甲周缘毛细血管扩张呈灌木丛型见于50%以上的病人，偶见严重的血管性障碍伴周围性坏疽。其他的皮肤、黏膜表现可有似狼疮样颧部红斑或盘状红斑、似皮肌炎样上眼睑紫红色斑、指及指间关节的紫红色丘疹等，偶见非瘢痕性秃发、光敏感、口腔和生殖器溃疡，网状青斑、结节红斑等。
(2)肌肉和关节肌肉病变占60%~75%，常见表现为近端肌肉疼痛、压痛和无力，通常症状较多发性肌炎轻。血清肌酶可升高，肌电图亦可有异常。肌肉组织病理显示:局灶性炎症性肌炎，间质和血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润，肌纤维退行性性变。关节病变常表现为多发性关节炎或关节痛，几乎所有病人都有不同程度的多关节痛，约3/4的病人有显著的关节炎，常累及手指、膝和足关节，多数为一过性，较少引起骨破坏和关节变形，偶见如类风湿关节炎样的畸形。
(3)心、肺较多见为肺间质纤维化、胸膜炎和心包炎。肺部病变约占70%，但临床上多无明显的呼吸道症状。常见有暂时性胸膜炎，可伴少量胸腔积液、间质纤维化。肺功能测定显示，约3/4的病例肺功能受损，最常见为二氧化碳弥散功能障碍和肺活量减低、呼吸受限，部分病人有运动性呼吸困难。约4%的病人由于肺小动脉内膜增生或继发于肺纤维化而出现肺动脉高压。肺动脉高压是本病的死因之一，伴发者通常预后较差。其表现为活动后胸闷、气短，可有咳血等，体检时听诊肺动脉瓣区第二心音亢进，心电图显示右室肥厚，胸部X线片显示肺动脉干粗大，肺基底部网状结节阴影和肺实质变化。此外，约30%的病人有心包炎，尚可有心肌炎、完全性传导阻滞、心率失常和心力衰竭等，也可有瓣膜病变（如二尖瓣关闭不全和狭窄等）。
(4)消化道约70%的病人可受累,多表现为食管蠕动减弱甚至消失、食管扩张、食管反流、吞咽困难,其表现类似于硬皮病食管病变的表现。此外,还可有十二指肠扩张和结肠憩室、肠壁囊样积气症、蛋白丧失性肠病和自主神经性病变等亦曾有报道。约30%的病例有肝、脾大和浅表淋巴结肿大。
(5)神经系统累及者约占15%。多数病人诉四肢末梢麻木,多与雷诺现象致末梢神经损害有关。常见的神经症状为三叉神经痛和无菌性脑膜炎。后者的表现可为发热、头晕、呕吐或颈强直等症状。此外，亦可见癫痫、横贯性脊髓炎、马尾综合征、发作性血管性头痛和精神病行为等。
(6)肾临床上有明确肾损害表现的病人仅约5%,但肾活检异常者占20%。肾的组织病理学检查可为弥漫性膜性增生性改变、弥漫性膜性肾炎、局灶性肾小球肾炎、肾小球血管膜细胞增生、细胞浸润、内膜增殖和血管闭塞等。
需注意的是,儿童混合结缔组织病症状可较严重,常见心和肾病变及关节炎,血小板减少亦较显著,同时还可伴发干燥综合征(7%-50%)或桥本甲状腺炎。
编辑：杨咏嘉蔡振川
科普知识审核：李荣唐
责任编辑：李荣唐
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