疑难罕见病例MDT讨论腹腔促结缔组
腹腔促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤
肝转移1例MDT讨论并文献回顾
周凯,何鑫,陈卫霞,邱萌,钟晓绯,廖明恒,岑瑛,吴泓.腹腔促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤肝转移1例MDT讨论并文献回顾.中国普外基础与临床杂志,,25(10):-.doi:10./-.08052.
导读
促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤（DSRCT）是一种罕见的软组织肉瘤，临床表现缺乏特异性，病理学特点主要是肿瘤细胞呈小的圆形或卵圆形，核仁不明显，胞质少，呈巢团状生长，瘤细胞巢之间为增生的致密结缔组织，具有典型的t(11;22)(p13;q12)染色体易位，形成特异性的EWSR1-WT1融合基因。目前尚无该病的标准治疗方案，患者整体预后情况较差，目前国内外对于该病的报道相对较少。本例患者为青年男性，因“反复上腹部不适2个月余，加重10d”医院肝脏外科，患者行CT检查发现脾胃韧带区及肝脏多个肿块，经影像科、肿瘤科、肝脏外科多学科协作团队（MDT）讨论后，综合考虑患者较年轻，基础情况良好，故治疗上决定行手术切除。经过系统的术前评估、准备后，成功地对患者肿瘤进行了R0切除，术后病理诊断为DSRCT（结肠肝脾区为原发灶，肝脏为转移灶），术后给予VAC/IE辅助化疗，患者预后较好。MDT讨论在该肿瘤的治疗决策中起到了至关重要的作用，能够为患者确定最优治疗方案，对患者治疗、预后及生存期延长起到了关键作用。
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