CGC陈卫昌教授血管炎累及
大会上，来自医院的陈卫昌教授以“血管炎累及消化系的临床特征”为主题进行了精彩的学术报告，医脉通现为您呈现如下。
陈卫昌医院主任医师、教授、博士生导师，中华医学会消化病学分会常委、江苏省医学会消化病学分会前任主任委员、中国医师协会消化病学分会委员，中国医师协会内镜医师分会第三届委员会副会长
中国医师协会胰腺病专业委员会第一届急性胰腺炎专业委员会（学组）副主任委员
血管炎概述
血管炎是一组由不同病因引起的以血管壁炎症和坏死为主要病理改变的自身免疫性疾病。它常累及多器官或系统，亦可累及胃肠道、肝胆、胰腺等，引起多种消化系统症状。表现多样且不具有特异性，特别是以此为首发表现者，容易造成误诊。
它造成的血管壁内或全程炎症，能导致血流改变，甚至损害血管完整性。苯丙可累及一个或多个器官、血管。
其临床表现包括两个方面：
1、广泛的炎症所致的全身表现
?发热
?体重下降
?乏力等
2.损伤的血管所供应的组织缺血
?累及器官和血管不同，临床表现各异
血管分类标准
1.大中小血管定义
?大血管：主动脉及其导向主要部位（如肢体、头颈）最大分支；
?中等动脉：比主动脉分支小，仍具有内膜、筋膜、肌肉层外膜四个要素的血管，主要脏器动脉（肾、肝、冠状、肠系膜动脉）；
?小血管：微小静脉、毛细血管、微动脉及微动脉连接的远端动脉分支。
2.血管炎的分类
（1）按血管的大小分类
1）大血管炎：大动脉炎（TKA）、巨细胞动脉炎（GCA）
2）中血管炎：结节性多动脉炎（PAN）、川崎病（KD）
3）小血管炎：
?ANCA相关性血管炎（AAV）
显微镜下多血管炎（MPA）
肉芽肿性多血管炎（GPA）
嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）
?免疫复合物性小血管炎
抗肾小球基底膜病
冷球蛋白性血管炎
IgA性血管炎（过敏性紫癫，lgAV）
低补体血症性荨麻疹性血管炎（抗C1q性血管炎，HUV）
（2）其他分类
1）变异性血管炎：
白塞病（BD）、Cogan综合征（CS）
2）单器官性血管炎：
皮肤白细胞破碎性血管炎
皮肤动脉炎
原发性中枢神经系统性血管炎
孤立性主动脉炎
3）与系统性疾病相关的血管炎：
狼疮性血管炎
类风湿血管炎
结节病性血管炎
4）与可能病因相关的血管炎：
丙肝病毒相关性冷球蛋白血症性血管炎
乙肝病毒相关性血管炎
梅毒相关性主动脉炎
血清病相关性免疫复合物性血管炎
药物相关性免疫复合物性血管炎
药物相关性
肿瘤相关性血管炎
大动脉炎（TA）
主大动脉炎要是指累及主动脉及其主要分支的慢性肉芽肿性全层动脉炎。
亚洲地区较常见，多见于年轻女性，男女之比为1：8，多发年龄段20-30岁。
1.分型
头臂动脉型---累及主动脉弓及其分支
胸-腹主动脉型---累及降主动脉及腹腔动脉
广泛型---具有上述2种类型
肺动脉型---肺动脉，可伴/不伴其他动脉受累
2.临床特征
常累及的大动脉依次为主动脉、锁骨下动脉、颈总动脉、肾动脉及其分支；受累血管可表现为狭窄（97%）、闭塞（57%）、扩张（16%）、动脉瘤（7%）等改变。
3.诊断
符合6条中3条即可分类为TA(敏感性：90.5%，特异性：97.8%）：
（1）起病年龄小于40岁
（2）肢体间歇性运动障碍
（3）脉动脉搏动减弱
（4）双上肢动脉收缩压差大于10mmHg
（5）锁骨下动脉或主动脉杂音
（6）主动脉及其主要分支、四肢近端大动脉狭窄或闭塞的影像学证据
4.TA的消化系表现
TA的消化系表现较少见，主要累及小肠、大肠、脾。
一项回顾性研究显示，例TA患者，16%腹痛，4%肠系膜缺血，14%腹部血管杂音，影像学上，25%存在腹腔或肠系膜上动脉狭窄或闭塞。
胃肠大中动脉狭窄或闭塞所致肝缺血极少见，这种情况可出现肝酶异常，以ALP升高最常见。
一项回顾性研究中，40例TA患者，73%患者存在ALP升高。
TA患者群体中IBD发病率高于普通人群。北美地区一项研究显示，例TA患者，5%合并IBD（当地流病数据0.2%）。
结节性多动脉炎
结节性多动脉炎主要累及中小肌性动脉的以节段性炎症与坏死为特征的非肉芽肿性血管炎。其可发生于任何年龄，但诊断时多在40-60岁，无明显性别差异。
1.临床特征
（1）血管造影可见串珠状或纺锤状的血管狭窄、闭塞或动脉瘤形成；
（2）除全身症状外，常见内脏受累依次外周神经（79%）、肾脏（66.2%）、皮肤（49.7%）、胃肠道（35.6%）、心脏（17.2%）。
既往HBV感染被认为是PAN最常见病因，但现HBV相关性动脉炎已被单独命名。
2.诊断标准
采用年美国风湿病学学会（ACR）的分类标准作为诊断标准：
①体重下降≥4kg（无节食或其他原因所致）；
②网状青斑（四肢和躯干）：
③睾丸痛和/或压痛（并非感染、外伤或其他原因引起）；
④肌痛、乏力或下肢压痛；
⑤多发性单神经炎或多神经炎；⑥舒张压≥90mmHg；
⑦血尿素氮14.3mmol/L，或肌酐umol/L（非肾前因索）；
⑧血清HBV标记（HBs抗原或抗体）阳性；
⑨动脉造影见动脉瘤或血管闭塞（除外动脉硬化，纤维肌性发育不良或其他非炎症性病变）；
⑩中小动脉脉壁活检见有包括中性粒细胞和单核细胞浸润。
上述10条中至少有3条阳性者可诊断为结节性多动脉炎。诊断的敏感性和特异性分别为82.2%和86.6%。
3.结节性多动脉炎的
消化系统表现
消化系统受累发生率33-36%，肠系膜血管炎所致的肠缺血最常见于小肠。
腹痛最常见，亦可出现便血、黑便、肠梗阻，病情进展可出现肠梗死，肠穿孔。此外，还可累及肝、脾血管，引起肝、脾节段性梗死、动脉瘤破裂出血。阑尾炎、胰腺炎、胆囊炎也是其少见表现。
消化系统受累是预后不良因素之一。
ANCA相关性血管炎
它是一组与ANCA相关的可累及多系统的寡免疫复合物型坏死性血管炎，分为MPA、GPA和EGPA三种类型。
男女发病相似，诊断时平均年龄50岁左右，儿童和老年人均可发病，MPA是亚洲人最常见的ANCA相关性血管炎。
因受累血管病理改变、临床特点有一定程度的相似性，且均可出现血清中抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性，故共同归类。
ANCA针对的是中性粒细胞单核细胞中的靶抗原，以蛋白酶3（PR3）和髓过氧化物酶（MPO）最常见。
1.临床特征
GPA为坏死性肉芽肿性血管炎，主要累及上、下呼吸道和肾脏，肾脏损害是患者重要死因之一。抗体以PR3-ANCA阳性更常见，阳性率80%-90%。
MPA亦为纤维素样坏死性血管炎，无肉芽肿形成，以肾脏、肺脏受累最常见，常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎，60-80%为MPO-ANCA阳性。
EGPA肾脏受累的发生率明显低于MPA及GPA，但皮损发生率高，且太多数患者有哮喘病史及嗜酸性粒细胞增多（10%），仅30-40%的患者血清中可检测到阳性的ANCA相关抗体，多为MPO-ANCA。
2.诊断标准
MPA：
①肾活检示小血管的坏死性血管炎和/或无明显免疫沉积的肾小球肾炎；②呼吸系统无肉芽肿炎症；③多个脏器受累。
符合2条或以上可诊断。
GPA：
①鼻或口腔出现痛或无痛性溃疡；②胸部影像学异常：结节、浸润或空洞；③血尿：红细胞5/HP或见红细胞管型；④组织活检：动脉、小动脉壁内、血管周围、血管外区域肉芽肿浸润。
符合2条或以上可诊断。
EGPA：
①哮喘：发作时可闻及哮鸣音；②副鼻窦异常：急、慢性副鼻窦炎，副鼻窦压痛，或影像学提示副鼻窦混浊；③单神经病变、多发性单神经病变或多神经病变；④X线表现为非固定的肺部浸润；⑤外周血嗜酸性粒细胞增多（10%）。
符合3条或以上可诊断。
3.ANCA相关性血管炎的
消化系统表现
GPA：
消化系统表现相对少见（5-11%），主要病变为溃疡性小肠结肠炎，可无症状或出现腹痛、腹泻、便血、便秘、恶心、脾肿大、肝功能异常、黄疸、肠穿孔，其它少见表现肉芽肿性胆囊炎、肉芽肿性胰腺肿块和肝肉芽肿性变。
MPA：
消化系统表现常见（5%-30%），可出现肠系膜缺血和消化道出血的表现，如腹泻、腹痛、黑便、内脏穿孔、无症状的肝脏转氨酶升高。
EGPA：
消化系统表现常见（30%-50%），是主要死因，由于嗜酸细胞性胃肠炎或肠系膜血管炎导致缺血或梗死，表现为胃溃疡、急性或慢性腹痛、腹泻、血便、胃肠穿孔、肝大、腹水、腹膜炎等，偶见胰腺炎和胆囊炎。
4.所涉及检查
（1）实验室检查
ESR、CRP升高，高免疫球蛋白血症（EGPA可有嗜酸性粒细胞计数增高及高lgE血症），与疾病活动有关；ANCA滴度与疾病活动度有关，肾脏受累患者可出现蛋白尿甚至低蛋白血症。对于高度怀疑AAV但ANCA阴性者往往不能排除AAV的诊断，往往需病理活检明确。
（2）影像学检查
根据临床表现的不同选用不同部位检查明确是否存在脏器受累（如肺CT，耳/鼻/鼻旁窦CT或MR），存在腹部症状，可行腹部CT/CTA评估。有文献显示PET-CT对于活动期的GPA患者受损器官摄取增强，PET/CT病理性摄取显像主要描述心脏、肾脏、肺脏、鼻窦等器官，而皮肤、眼、神经系统的损害却不能显示病理性摄取。
IgA血管炎（原过敏性紫癜）
免疫复合物介导主要侵犯小血管的血管炎，又称过敏性紫癜。可发生在任何年龄，但以5岁以下儿童多见，男女之比1.4-2：1，春秋季节多发。
1.临床特征
典型表现为上呼吸感染后出现的以紫癜性皮疹、关节痛、腹痛和肾病变为特征的综合征。
以儿童发病居多，但成人有病程迁延的倾向。
注意，因IgA在该病的病理生理中起到了核心作用，故CHCC分类中正式更名为IgA血管炎。
2.IgA血管炎诊断标准
年ACR分类标准：
?可触及性紫癜
?发病年龄20岁
?肠绞痛
?病检提示血管壁粒细胞浸润
符合上述标准4条中的2条或以上，可诊断敏感性87.1%，特异性87.7%。
3.IgA血管炎的消化系统表现
约50-75%的患者可出现胃肠道症状，其中腹痛最常见，多为绞痛，脐周或下腹部常见，可伴恶心、呕吐或便血。
内镜下可见到弥漫的肠粘膜红斑、淤点、出血性糜烂和溃疡，糜烂与溃疡多沿黏膜皱襞环形分布。胃、十二指肠、小肠、结肠及食管均可受累，以十二指肠降部、球部及回肠末端病变出现率最高，其次为胃体和胃窦部，食管受累最少见。
偶可发生蛋白丢失性肠病、肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血坏死性小肠炎。
白塞病
白塞病又称贝赫切特综合征，属于多血管血管炎，故可累及多系统。东亚、中东、地中海地区发病率最高，因此称为丝绸之路病，好发年龄16-40岁，我国女性多见。
1.临床特征
主要表现为反复口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，并可累及神经系统、消化道、关节、肺、肾等。
2.诊断标准
目前，白塞病的诊断按照白塞病国际修订小组（ICBD）修订的诊断标准，如下图：
积分≥4分即可诊断，敏感性93.9%，特异性92.1%。
针刺试验是非必须的，最初的评分系统未包含其在内，但如果进行了针刺试验，且结果为阳性，则需加上额外的1分。
3.白塞病的胃肠道表现
白塞病累及胃肠道时又称肠白塞病，发病率4-38%。表现多样，可为厌食、恶心、反酸、消化不良，或腹痛、腹泻、腹部包块甚至梗阻、穿孔、出血。
全消化道（口腔到肛门）均可受累。内镜检查可见黏膜糜烂、溃疡甚至肠腔狭窄，溃疡可为大小不一，深浅不一，可为单发或多发；食管病变：溃疡、狭窄、食管静脉曲张部分患者发生血栓性静脉炎或静脉血栓，累及下腔静脉时可引起布加综合征。
肠白塞产生的机制包括中性粒细胞浸润的黏膜溃疡（类似于IBD）和大血管血管炎（肠系膜血管炎）导致的肠道局部缺血和梗死两种。
IgA血管炎和白塞病二者的诊断主要依据临床表现，无特异实验室检查指标，临床表现虽有很大不同，但疾病活动期可出现ESR、CRP增高，均可累及胃肠道，IgA血管炎累及胃肠道又称腹型紫癜，白塞病累及胃肠道时称肠白塞病。胃肠镜下黏膜充血、糜烂、溃疡，活检可协助诊断。
系统性红斑狼疮（SLE）
是一种病因尚未阐明的可累及全身多系统的慢性弥漫性结缔组织病，患者血清中存在以抗核抗体为代表的多种自身抗体。
该病好发于育龄其女性，15-45岁多发，男女比为1：7-9，我国大样本流调患病率为70/10万人。
消化系统受累并不少见，国外报导发生率在10-40%，大部分消化系统表现是由药物副作用或感染等非原发病因素所致。原发病累及者约为1.3-27.5%，可涉及食道、胃、肠道、肝脏、胰腺等多个器官，表现为食管运动功能障碍、肠系膜血管炎、假性肠梗阻、狼疮性胰腺炎或肝炎、腹膜炎、蛋白丢失性肠病等累及消化系统者提示病情活动，往往需大剂量激素治疗。
SLE使消化系统受累的机制复杂。可能与SLE累及胃肠道小血管炎症，平滑肌变性，肠壁胶原沉积或局部神经受损致胃肠自主调节功能障碍所致。
狼疮肠系膜血管炎（lupusmesentericvasculitis，LMV）好发于由肠系膜上动脉支配的空肠和回肠段。该病是由肠系膜及肠壁小血管免疫复合物及补体沉积并伴有炎症细胞浸润，引起的肠粘膜水肿、肠缺血、溃疡、出血、肠梗阻及穿孔等一系列症状。
其症状可表现为轻微、非特异性的腹痛、腹胀或腹泻，也可出现急性剧烈腹痛、肠坏死、肠穿孔和广泛消化道出血等。LMV往往合并其他系统的异常，如关节痛、面部红斑、口腔溃疡、光敏感、神经系统和血液系统症状、蛋白尿等。
腹部增强CT检查有助于SLE胃肠道累及的早期诊断，LMV患者的CT检查可显示小肠和结直肠节段性、多灶性受累，其间有正常肠段。
其症状可表现为轻微、非特异性的腹痛、腹胀或腹泻，也可出现急性剧烈腹痛、肠坏死、肠穿孔和广泛消化道出血等。LMV往往合并其他系统的异常，如关节痛、面部红斑、口腔溃疡、光敏感、神经系统和血液系统症状、蛋白尿等。
腹部增强CT检查有助于SLE胃肠道累及的早期诊断。
腹部CT尤其增强CT对于诊断非常重要，CT下可发现肠壁增厚（典型者呈“靶”征）、节段性肠管扩张、肠系膜血管充血（“栅栏”征）。SLE合并磷脂抗体综合征者若出现急腹症表现需警肠系膜血管血栓可能，需与肠系膜血管炎鉴别
临床表现疑诊狼疮肠系膜血管炎者，需通过相关实验室检查如抗核抗体、体液免疫、血常规、尿常规、溶血检测等明确狼疮诊断；通过腹部增强CT协助肠系膜血管炎的诊断及评估病情。
单器官血管炎
单器官血管炎是指血管炎病变局限在某一器官或系统。诊断时必须除外为系统性血管炎累及该器官或系统所致病变，报导的SOV涉及的部位有乳腺、主动脉、胃肠道、泌尿生殖道。
胃肠道单器官孤立性血管（localizedvasculitisofthegastrointestinaltract，LVGT）与其他部位SOV相比，病死率高，预后差。
对于有腹部症状的患者若存在以下无法解释的情况应考虑血管炎的可能：
进行性肾小球肾炎或血肌酐、尿素氮升高；肺部多变阴影或固定阴影/空洞；多发性单神经炎或多神经炎；不明原因发热；缺血性或淤血性症状或体征；紫癫样皮疹或网状青斑或结节性红斑；无脉或血压升高；ANCA阳性。
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