我的肺动脉,它压力有点儿大
01
什么是肺动脉高压？
肺动脉高压这事儿，要先从肺循环的构成说起。心脏是个泵，驱动血液流向全身各处，肺是途中最重要的中转站，肺循环就是其间稠密发达的高速公路网。
肺循环的特点是压力低、阻力低、血流量高。正常情况下肺血管阻力很小，心脏只要消耗很少的能量就可以泵血到肺动脉。但如果肺动脉收缩、狭窄或阻塞，肺动脉压力就会增高，如同浇水时用手捏住橡胶水管开口使水压升高喷水才会更远一样。肺动脉压力升高后直接承受压力的就是心脏，它只能增加做功才能继续泵血入肺动脉，久而久之，就会引起心功能衰竭。
肺高血压（PH）就是这么一组各种原因导致肺动脉压力升高的肺血管疾病；其中肺动脉高压（PAH）是肺高血压五大分类中第一类，特指肺动脉压力升高主要由于肺小动脉本身病变所致。而结缔组织病相关性肺动脉高压（CTD-PAH）是肺动脉高压（PAH）中一个重要分类，约占所有PAH患者的25%~30%。
02
结缔组织病相关肺动脉高压有什么症状？
所有PAH的症状都十分相似，常见的症状有：
气短，也称呼吸困难，尤其是在活动时出现，比如走路、上楼、进餐时；
胸痛，可表现为心绞痛，特别在进行体力活动时；
头晕甚至晕厥，特别是在站立、爬楼或突然从从座位站起来时发生；
慢性疲劳，患者常感全身乏力；
踝部和下肢水肿等，如果轻压水肿的部位，常会出现凹陷；
干咳，有时还出现痰中带血（咯血），可能是肺动脉扩张引起。疾病严重时，出现心脏功能衰竭甚至猝死。
由于症状不特异，在其他许多疾病中都可以出现，而且部分患者虽然肺动脉压力很高，但无明显症状，所以很容易被患者甚至医生所忽视或误诊，延误了治疗。
因此，在这里要提醒读者：如果出现上述不适症状，而且持续不能缓解或者逐渐加重，医院就诊，寻找原因。如果找不到其他原因，要想到肺动脉高压的可能。
而CTD-PAH往往同时有CTD原发病的特点，如光敏、皮疹、口腔溃疡、关节炎、雷诺现象、指端溃疡梗死等。
03
哪些结缔组织病会发生肺动脉高压？
几乎所有的结缔组织病均有可能合并肺动脉高压的，但不同的疾病发生肺动脉高压的比例差异很大，最容易发生肺动脉高压的结缔组织病包括系统性硬化（SSc），混合型结缔组织病（MCTD），系统性红斑狼疮（SLE）和干燥综合征（SS）。
04
结缔组织病合并肺动脉高压如何早期诊断？
CTD-PAH患者是非常特殊的一部分人群，往往因为肺动脉高压症状就诊于心血管科，或因为结缔组织疾病就诊于风湿免疫科。无论对于CTD患者或是PAH患者，都需要详细询问病史并仔细查体。
对于PAH患者，如果同时有光敏、脱发、皮疹、口腔溃疡、雷诺现象、指端坏疽、皮肤血管炎/网状青斑等风湿倾向的表现，就要高度怀疑结缔组织病的可能，需进一步就诊风湿免疫科完善自身抗体筛查。
对于CTD患者，尤其是考虑系统性硬化等PAH常见疾病的患者，特别当其出现雷诺现象、指端血管炎、抗磷脂抗体阳性、抗U1-RNP抗体阳性或抗内皮细胞抗体阳性时，需高度警惕PAH的可能。超声心动图是筛查PAH最重要的方法；右心导管测压是诊断PAH的金标准。
05
结缔组织病合并肺动脉高压如何治疗？
CTD-PAH需要早期诊断，早期治疗；现在的治疗理念是双管齐下，双重达标，治疗风湿免疫基础疾病和肺动脉高压同等重要！
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