医生提醒全体家属要做基因筛查术前谈话时

下午17:30,张芳被推回病房

几天的犹豫,张芳的胸痛每天都在加剧,已经没有退路了,最终,家属决定手术

当天晚上20:50,张芳的脚趾能动了,这是脊柱神经最远端的器官,是脊柱供血情况的重要评估标准这一关她闯过了,接下来是出血关、感染关、肾功能恢复、肠功能恢复等,医生和她一步步的闯

身材细高四肢长原来患了“马凡氏”

3月19日,一切准备就绪

医生提醒全体家属要做基因筛查

细心的魏翔还发现张芳体型瘦长、手指和脚趾等关节扭曲变,立即判断为马凡综合症

3月20日早上10:00,张芳已经完全清醒,脱离了呼吸机,情况越来越好

(来源·腾讯大楚网)3月19日,同济医院心脏大血管外科成功为患有先天马凡氏综合症46年的张芳(化名)实施了全胸腹主动脉置换术,手术3个小时后,张芳的脚有结缔组织病什么症状了反射反应,这标志着手术获得成功

魏翔教授介绍,马凡氏综合征出现的心血管病变是不可逆性的改变,心血管病变是缩短马凡氏综合征患者寿命或造成骤死的主要原因,手术治疗治疗是马凡综合征心血管病变的首选方法

46岁的张芳最近一两年经常感到活动后乏力,胸腹部隐隐作痛,但一直没有去医院检查最近一两周感觉到胸痛加剧,在丈夫的督促下来,到当地医院检查,结果她患上了主动脉夹层,当地医院医生不敢耽误,马上用救护车把张芳送到了同济医院急诊主动脉造影显示:张芳的主动脉壁非常脆弱,多处内膜破口,血液从破口进入主动脉的内外两层之间,将她的主动脉撕成了两半,范围从胸部、腹部一直撕到了大腿,血管随时可能破裂

个子高也不全是好事,容易得各混合结缔组织病种稀奇古怪的疾病,比如说,马凡综合症

极致手术将重建7条“生命通道”

术前谈话时,程才副教授仔细询问家属,发现张芳所有的子侄辈个个“玉树临风”,身高全部一米八以上,有的甚至超过一米九,都可能是马凡氏综合症的“高危”人群,他马上联系心内科会诊,开出了一堆主动脉血管造影单和全套的基因检测,家属默默地接过,回去挨个排查希望在年轻一代没有显性遗传

张芳的家属会不会继续患此病呢,他们能接受这样的现实吗?周一张芳的的儿子和女儿进行了进一步的基因检测

近9个小时的手术顺利完成了,魏教授说,手术很成功,现在就靠吴运姣自己了,特别是术后的24至48小时是极度危险期

术前谈话时,程才副教授召集张芳全家所有的重要亲属全部来病房谈话经过近混合性结缔组织病一个小时连比带划的讲解,家属们总算了解病情的严重程度、手术方案和巨大的手术风险不做手术,随时有可能血管破裂猝死;做手术,手术风险高,有可能进了手术室就出不来,还有可能出现术后肾衰、截瘫、不能脱离呼吸机等并发症家属们面色凝重,无法达成一致意见,张芳自己听说后也很紧张

病情严重,刻不容缓,一边医生安排经过严密的术前检查,一边全科反复讨论,确定了手术方案

由于血管质量差,无法进行介入治疗,张芳只能做全胸腹主动脉置换

魏翔教授说,这台手术做下来,基本上把人体解剖知识的一大部分都复习了一遍大血管所有的分支都要修复重建,包括给脊髓、双侧肾脏、腹部各脏器、上腹部肠道、下腹部肠道、双下肢等7条主要的血管重建每段分支血混合结缔组织病图片管时,对应的器官就没有血供,耗时长了就容易坏死,虽然整个手术时间长,但每个环节却要争分夺秒手术后,患者恢复也不容易,任何一个部分恢复不好,都可能会发生截瘫、肾衰、肠坏死等,一旦这样的情况发生,就算患者存活了也很难接受这样的现实,所以医生的手术只能百分之百成功

同济医院心脏大血管外科魏翔教授说主动脉夹层就是个“不定时炸弹”,一般人的血管壁有20页纸那么厚,现在由于局部血管出现破口,导致血液进入了中间层,血液越积越多,血管壁变薄,大概只有1页纸那么薄,如此薄的血管壁哪怕是稍微用力的小动作,比如走路、打个喷嚏都可能要命

责编:江婧

同济医院二十多名医护人员从早上9点开始为张芳进行了主动脉置换术手术用了两套人工血管未分化结缔组织病,长四十厘米的主动脉全部换成人工血管,整个手术光是人工血管和人体血管的接口就多达十几个,每个接口都不能有任何渗漏

马凡氏综合征是一种遗传性结缔组织病,最大的特点就是体格细高,四肢及指(趾)细长,像蜘蛛指(趾)95%的患者死于心血管并发症,常见为动脉瘤破裂和充血性心力衰竭未经治愈的患者平均寿命为男性30岁左右,女性40岁左右不少著名运动员因马凡氏综合征死亡

遗传性疾病隐藏46年

魏翔教授说,随着年龄的增长,马凡氏综合征的病人,尽管病变发展速度个体差异很大,但总体是凶险的,患者的主动脉血管壁天生比常人缺少一种弹性组织,人在心跳正常时,全身血管会随之扩张收缩,高低压由此而来,血管的扩张收缩,全凭血管壁中的弹性组织来支撑正是由于马凡结缔组织病早期症状氏综合征患者缺乏这种弹性组织,因此血管比正常人脆弱,在从事激烈运动时全身血液流动加速,更易导致主动脉破裂,发生大出血导致猝死所以一旦确诊后,一定要定期随访,终身治疗

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