在年龄较小的患儿中
结果显示所有mfs患者的主动脉内径都要明显大于正常对照组在年龄较小的患儿中,β受体阻滞剂组的主动脉内径明显大于acei组和非治疗组,而后两者之间没有明显差异随着治疗的进行,不同分组的主动脉生长速度变化程度各不相同,其中β受体阻滞剂组的主动脉内径得到明显缓解,几近正常水平;而acei的缓解作用则没有β受体阻滞剂组那么明显
目前主动脉扩张的一线治疗药物是β受体阻滞剂,它可以通过降低主动脉的伸缩力来缓解扩张但是也有研究得出其他结果,提出血管紧张素转换酶抑制剂(acei)也有降低主动脉生长速度结缔组织病早期症状(agv)的作用
有关β受体阻滞剂治疗马凡综合征的研究结果不一,有的持支持态度,有的则指出它会升高并发症的发生率这些研究结果可能是由于β受体阻滞剂用药病人的选择偏倚所致,一些病人在纳入研究时已有并发症,而临床工作者更倾向于对这些病人使用β受体阻滞剂
acei治疗组的血压要明显高于β受体阻滞剂治疗组和非治疗组,后两者间无明显差异;acei治疗组和β受体阻滞剂组的心率要明显低于非治疗组,但是前两者间无明显差异
该研究支持β受体阻滞剂可以通过改变血管壁的张力来降低主动脉生长速度这一假设由于主动脉内径的增加会导致血管壁张力的增加,进而加速主动脉内径扩大,因此马凡综结缔组织病发病合征患者应尽早使用β受体阻滞剂
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阿肯色州儿童医院的venusa phomakay医生以及其同事通过回顾性分析来比较β受体阻滞剂和acei的治疗效果,并将研究结果发表在pediatrics杂志上而药物种类和剂量则根据患儿实际情况确定,根据治疗药物的不同将患儿分为β受体阻滞剂组、acei组和无治疗组,并设正常对照组
pediatrlmj
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马凡综合征(marfan syndrome , mfs)是一种累及多系统的结缔组织病,主要因纤维蛋白合成相关的fbn1基因突变所致大约每3000个新生儿中就有一个患儿该病主要并发症为主动脉扩张,可造成早产儿死亡,在成年患者中的发生率约80%
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