病例挑战一种疾病引起的一组复杂的影像
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一般情况女,42岁,恶心、呕吐、腹胀月余伴消瘦。实验室检查24小时尿蛋白(U-PRO):0.52g/24H
D-二聚体(D-D):8.84ug/ml
抗核抗体(ANA):阳性;
抗组蛋白抗体(AHA):阴性
抗核小体抗体(AnuA):弱阳性
双链DNA(ds-DNA):阴性
抗Smith抗体(Sm):阴性
抗干燥综合征抗原A(SS-A):阳性
抗干燥综合征抗原B(SS-B):阴性
抗核糖核蛋白/Sm抗体(uRNP/SM):阴性
影像学图片您的诊断是?
诊断介绍系统性红斑狼疮(SLE)是一种病因未明的、由自身免疫介导的非特异性炎症性结缔组织病,以病人机体内不断产生大量的自身抗体和免疫复合物,并反复沉积在体内任何系统、器官的结缔组织内,进而造成炎症性反应和损害为其特征。约有半数SLE可有消化道受累,并产生一系列非特异性胃肠道症状,如腹泻、腹痛、恶心、呕吐等。其中约有30%的病人可因活动性狼疮性肠系膜血管炎造成的肠道缺血而出现急性腹痛的临床表现,十分类似肠梗阻、胃肠道穿孔、腹膜炎等急腹症,易造成误诊。
系统性红斑狼疮(SLE)以免疫复合物的不断形成,在血液中的持续循环和反复沉积于全身各系统的小动脉,毛细血管和小静脉内,导致一系列免疫介导的非特异性炎症反应,产生坏死性血管炎为其病理特征。在病变活动期以纤维素样坏死为主,常累积血管内膜下层;在慢性期血管壁纤维化明显,管腔狭窄,血管周围有淋巴浸润、水肿及基质增加,有时因血管外膜纤维母细胞增生和胶原纤维增多而呈血管型“洋葱皮”样改变。上述改变即为SLE发生缺血性肠病的病理基础。
SLE病人腹部异常CT征象:
1.肠道改变:
肠壁肿胀、增厚
肠壁“靶征”
肠腔扩大
2.肠系膜改变:
肠系膜脂肪肿胀
肠系膜血管充血、增粗
肠系膜“梳状”排列
3.其他改变:
肝肿大
脾肿大
胆囊壁水肿,胆囊床积液
腹膜后淋巴结肿大
肾脏肿大
腹水
胸水
心包积液
诊断结果:系统性红斑狼疮所致缺血性肠病。
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