识图断案心脏杂音因何而来
病史摘要
男性，35岁。胸闷、心悸4个月，活动后加重。体检：无紫绀，胸廓畸形，肢体细长，主动脉瓣听诊区可闻及二级舒张期杂音，二尖瓣听诊区可闻及二级收缩期杂音。
CT检查结果图像解析CT增强扫描显示升主动脉自主动脉窦起明显扩张，近主动脉弓时逐渐恢复正常；主动脉弓、降主动脉管径粗细均匀，管壁完整。胸廓畸形，心脏大部分位于左侧胸腔内，左、右心房受压变形，左心室腔扩大。
临床诊断马凡综合征
评述马凡综合征属于遗传性结缔组织病，多见于青壮年，主要累及骨骼、心脏及眼部。患者可见身材瘦高、四肢细长、蜘蛛指、面窄凸腭，眼部可见晶状体脱位或半脱位、青光眼、严重近视。由于主动脉中层的囊性坏死，可使升主动脉扩张，动脉瘤形成。主动脉瓣环扩大及窦瘤可引起主动脉瓣关闭不全，听诊可闻及舒张期杂音。临床也可出现二尖瓣关闭不全。CT和MRI是目前诊断马凡综合征最重要的无创性手段。本例的诊断主要通过升主动脉扩张和主动脉瓣关闭不全，并结合临床体征进行判断。
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