糖皮质激素治疗ILD患者的预后
间质性肺病（ILD）作为一种肺实质进行性纤维化的疾病，包含多种发病机制、临床表现及预后。目前ILD的治疗选择仍非常有限。组织病理学分型作为目前预测ILD预后的强有力指标，是否能应用于所有ILD亚型，包括结缔组织病伴发的间质性肺病（CTD-ILD），仍然存在争议。美国胸科学会（ATS）/欧洲呼吸协会（ERS）年最新更新的发病原因不明的特发性间质性肺炎（IIP）国际多学科分类中将IIP主要分为6类，最常见的是寻常型间质性肺炎（UIP）和非特异性间质性肺炎(NSIP)。在UIP中最主要是特发性肺纤维化（IPF），而NSIP临床进展呈多样性。而ILD缺乏流行病学研究，但根据现有证据发现ILD的预后呈多样化，有研究显示，CTD-ILD患者的预后要好于IIP患者。
日本学者近期发表的文献统计了名ILD患者经过糖皮质激素治疗的预后情况，其中例IIPs，29例CTD-ILD（12例类风湿关节炎、2例系统性硬化症、2例多肌炎、2例皮肌炎、3例干燥综合征、4例血管炎、1例白塞病、1例未分化结缔组织病）。名患者中有24名进行了肺活检，其中15例UIP、7例NSIP、1例淋巴细胞间质性肺炎（LIP）、1例机化性肺炎（OP）；剩余名患者根据ATS/ERS标准的HRCT表现，有43例表现为UIP特征，66例为非UIP特征。名患者中有77例（57.9%）为激素单药治疗，56例（42.1%）为激素联合免疫抑制剂治疗（合并环孢素A的有32例，合并环磷酰胺的有23例、合并硫唑嘌呤的有8例）。根据HRCT的表现，与CTD-ILD相比，更多的IIPs表现为UIP（51/，49.0%VS7/29,24.1%，P=0.）。治疗首月激素用量IIP患者为75.5±68.3mg/d，CTD-ILD患者为55.6±50.3mg/d（P=0.）。
该研究平均随访时间为19.4个月。在随访中，名患者中有44名患者（33.1%）死亡，其中IIPs死亡38例（38/，36.5%），CTD-ILD死亡6例,（6/29，20.7%）。死亡的主要原因是疾病进展和感染。IIPs和CTD-ILD的Kaplan-Meier生存曲线无显著差异（P=0.,log-ranktest）。最后该研究通过对多项指标的分析发现，患者的健康状况（卡诺斯基评分KPS70分）和HRCT表现为Non-UIP患者的生存率均显著高于KPS≤70分和HRCT表现为UIP的患者（P0.，log-ranktest），可以作为ILD患者预后的预测指标。
（来源：MigitaK,etal.Predictorsofmortalityinpatientswithinterstitiallungdiseasetreatedwithcorticosteroids:resultsfromacohortstudy.Medicine(Baltimore).Nov;93(26):e）
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