儿童硬皮病，我们在关注什么
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儿童
硬皮病
根据硬皮病的临床表现，分为系统性硬皮病（SSc）和局限性硬皮病（LS）。与成人相比，儿童硬皮病在其流行病学及临床特点上都有所不同。在成人中系统性硬皮病较多见；而儿童局限性硬皮病发病率较高，是系统性硬皮病的3倍（占儿童风湿病就诊人数的3%以下）。
系统性硬皮病早期临床表现通常很轻微。几乎所有系统性硬皮病患儿的皮肤增厚始于手指和手掌，随后向心性累及全身皮肤，还累及血管、肺脏、消化道、肾脏及心脏等全身器官，造成器官受损。预后一般不佳，死因常为心肺衰竭或胃肠道并发症，也包括严重的营养不良。
“ 局限性硬皮病的表现以四肢皮肤受累为首发。早期皮肤发亮、紧绷，还可以发红，继之出现色素沉着和色素减退区，或全身肤色增深，疾病晚期出现萎缩，浅层真皮变得脆而松弛，并可有手指硬肿、指端溃疡及局部钙化。大多数患儿会出现雷诺现象。研究表明，67%的局限性硬皮病患儿可出现皮肤外表现，可累及关节、肺脏及中枢神经系统。其中最常见的为关节肌肉症状，约25%患儿出现肌肉疼痛和压痛。此症状多见于有带状皮损的硬皮病患儿（带状硬皮病或混合性硬皮病）中，这与硬皮病带状皮损常跨越关节及累及深层皮肤，引起关节挛缩和骨骼生长异常有关，且常累及身体一侧，使单侧不能正常发育，导致了最为严重的残疾。”病因及发病机制
儿童硬皮病是一种复杂性疾病，该病病程长、病情较重、患儿痛苦、难以根治，是医学界一大顽症。目前关于其发病机制有许多学说，但确切病因仍未明确。主要有：
（1）免疫学说[抗拓扑异构酶I抗体、抗着丝点抗体、T淋巴细胞、白介素（IL）-1、IL-4、IL-6、IL-8等]；
（2）胶原合成学说（基质金属蛋白酶及其抑制剂、转化生长因子β及其受体、结缔组织生长因子等）；
（3）血管学说（血管内皮细胞生长因子、内皮素、血小板衍化生长因子等）；
（4）遗传基因学说[人类白细胞抗原DR、DQ，干扰素调节因子5，人白介素12受体亚基β-1（IL12RB1）等]；
（5）环境因素学说（长期接触矽尘、氯乙烯、少量X线反复照射）等。遗憾的是，以上诸多学说具体的发病机制仍需进一步的明确。
组织病理学：儿童硬皮病的皮肤表现，如硬化（多因胶原纤维或脂肪组织炎症或变性）；淋巴液、血液的淤积；物理性因素和代谢的失常而引起的症状。而硬皮病患儿由于免疫功能的异常，产生大量攻击健康组织细胞的自身抗体，继而形成大量免疫复合物，炎症介质增多，炎症细胞浸润，胶原增生、纤维化，血液淤滞，血管堵塞，血管炎症，皮肤营养供应受阻，皮下脂肪组织受累，脂肪明显变薄，胶原蛋白沉积纤维化严重，皮肤弹性较弱，皮肤变硬，甚至出现缺血性萎缩。写下您的疑问，我们将为您解答！顺便也转发给身边的朋友，大家一起摆脱疾病的困扰~~北京治疗白癜风医院哪家好北京治疗白癜风医院哪家好
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