长骨中心型级软骨肉瘤与内生软骨瘤的影像

本原载于《中华放射学杂志》年第11期

软骨肉瘤的患病率在骨恶性肿瘤中居第2位，而其中的中心型软骨肉瘤占50％以上。中心型软骨肉瘤好发于长骨，70％为I级软骨肉瘤；内生软骨瘤虽然多见于短骨，但仍有20％一30％的患者发生于长骨。治疗中心型I级软骨肉瘤必须行节段性切除术，而内生软骨瘤则可进行随访或行肿瘤刮除术。两者的显微镜下病理表现相似，都具有“软骨包骨”的形态，软骨分化均较为成熟。在临床病理工作中，因手术方式及取材部位，有10％～50％的中心型I级软骨肉瘤可能被误诊为良性内生软骨瘤。因此，术前影像检查对治疗方案的选择及术后病理诊断具有重要的参考价值。发生于长骨的内生软骨瘤在x线片上一般不同于短骨内生软骨瘤的典型表现，需对两者的影像表现进行鉴别。笔者通过回顾性对比分析长骨中心型I级软骨肉瘤和长骨内生软骨瘤的影像表现，旨在探讨二者的影像鉴别诊断特征。

资料与方法

一、患者资料

回顾性分析第二医院年3月至年7月，经手术病理及术后5年随访证实的18例长骨中心型I级软骨肉瘤和14例长骨内生软骨瘤患者的临床和影像资料。所有患者的病理切片经3级医师阅片，最终由1名长期从事骨病理诊断的主任医师决定。中心型I级软骨肉瘤和内生软骨瘤的病理诊断标准参照文献。

1．中心型I级软骨肉瘤：18例，男8例、女10例；年龄17～7l岁，中位年龄48岁。发生于股骨7例、肱骨6例、胫骨3例、腓骨2例。临床症状：11例患处疼痛、不适，疼痛评分2—6分；7例于外伤后拍摄x线片偶然发现。11例行病骨节段性切除术；7例行局部肿瘤刮除术，其中5例术中冰冻切片病理诊断为内生软骨瘤可能性大，术后石蜡病理切片诊断为高分化软骨肉瘤，遂行病骨节段性切除并假体置换。术后随访5年均未见复发。

2．内生软骨瘤：14例，男9例、女5例；年龄15—41岁，中位年龄29岁。发生于肱骨5例、股骨5例、胫骨4例。5例患处轻、中度疼痛，疼痛评分2—6分；9例于外伤后拍摄x线片偶然发现。14例均行局部肿瘤刮除术，4例术中冰冻切片病理诊断为高分化软骨肉瘤可能性大，遂行病骨节段性切除伴假体置换。术后石蜡病理切片诊断为内生软骨瘤。术后随访5年均未见复发。

二、影像检查方法

所有患者均行患肢数字X线片、MR平扫及增强扫描。x线机采用日本岛津DR系统。MR扫描采用德国SiemensSymphony1．5T或德国SiemensAvanto1．5TMR机。层厚4．0mm，层间距1．2mm。平扫序列包括：(1)FSET，WI：TRms，TE12ms；(2)快速反转恢复脂肪抑制SET2WI：TRms，TE85ms；(3)快速反转恢复脂肪抑制sET1WI：TRms，TE12ms。增强扫描对比剂采用Gd．DTPA，经桡静脉以2ml／s的流率注射0．1ml／kg，注入对比剂后即行横断面、冠状面或矢状面SET。WI(TRms，TE12ms)。

三、图像分析

由2名从事骨关节影像诊断的放射科副主任医师共同阅片。观察分析以下内容：(1)病变范围：病变长度及病变是否跨越骺线。(2)边界：清晰与否，与髓腔密度或信号是否对比清楚。(3)骨皮质破坏：皮质髓腔面虫蚀样破坏；皮质变薄的同时出现“虚线样”中断；T1WI和T2WI上，低信号的瘤骨取代部分皮质；皮质局部连续性完全破坏，软组织肿块突出皮质轮廓。(4)其他：是否有软组织肿块，肿瘤有无包绕黄骨髓(T。WI和T2WI脂肪信号)，肿瘤周边骨髓有无异常信号(包括增强后异常强化)，肿瘤内部T2WI有无多分隔样信号、有无明显软骨骨化(T。WI和T2WI低信号)和出血(T。WI高信号、T2WI低信号)。(5)增强表现：肿瘤边缘有无花环样强化，内部有无多发环形强化等。

四、统计学分析

采用SPSS13．0统计分析软件进行分析。2组患者年龄采用Wilcoxon秩和检验进行比较，对2组患者性别构成的比较采用Fisher确切概率法。对各影像征象在本组所占比例的比较采用x2检验。P0．05为差异有统计学意义。

结果

一、临床特征

2组患者年龄差异有统计学意义(T=．4，P0．05)；性别差异无统计学意义(P0．05)。

二、X线表现

中心型I级软骨肉瘤和内生软骨瘤患者均表现为骨髓腔内中心性分布的多发斑片状、簇状骨化，病变周围无硬化边，病灶内及周边无溶骨样破坏，病灶无明显边界，肿瘤范围难以评估，无明显骨膜翘起或增生，无骨皮质破坏、吸收等表现(图1—3)。

三、MR表现

2组肿瘤均呈髓腔内中心性分布，均有内部骨化和增强后周边花环样强化表现，均无出血征象。14例中心型I级软骨肉瘤和12例内生软骨瘤周边与黄骨髓犬牙交错，有包绕黄骨髓表现(图4—6)。16例中心型I级软骨肉瘤和12例内生软骨瘤T1WI呈现高信号并伴多分隔样结构(图7，8)。16例中心型I级软骨肉瘤和ll例内生软骨瘤增强后可见多发环形强化(图9，10)。软组织肿块仅见于2例中心型I级软骨肉瘤患者。18例中心型I级软骨肉瘤中，16例病变累及骨端及干骺端，15例侵犯骨皮质(图11，12)，13例周边骨髓出现小片状T：WI高信号、T1WI低信号的异常信号。14例内生软骨瘤中，8例病变累及骨端及干骺端，1例侵犯骨皮质，4例周边骨髓出现异常信号。以上征象差异有统计学意义(表1)。

讨论

以往有学者观察中心型I级软骨肉瘤和内生软骨瘤患者的影像表现，但检查方法多陈旧，且患病部位不一致。因此，本研究中笔者对发生于长骨的2组患者进行观察。

一、x线片的鉴别诊断价值

与发生于掌(跖)骨和指(趾)骨等短管状骨的同类肿瘤不同，生长于长骨的中心性内生软骨瘤通常无硬化边，也无骨皮质菲薄、膨胀的表现，但肿瘤范围更为广泛，内部斑片状和簇状骨化更显著。其原因可能与长骨髓腔较短骨髓腔大有关。中心型I级软骨肉瘤由于为低级别肉瘤，侵袭能力低，组织学表现与内生软骨瘤相似，也表现为长骨髓腔内较大范围的斑片状和簇状骨化。由于恶性程度不高，溶骨活动和成骨活动都不剧烈，在x线片上无明确的范围和边界。Geimaerdt等嗍采用x线片对两者进行鉴别，认为病变长度5cm是中心型I级软骨肉瘤的可靠征象，但约50％的患者病变长度为2～5em，故长度2cm的病变需每年进行复查。x线片对发生于长骨的内生软骨瘤和中心型I级软骨肉瘤鉴别价值有限。

二、MR的鉴别诊断价值

1．具有鉴别诊断价值的征象：(1)病变位置：中心型I级软骨肉瘤更易发生于软骨成骨活跃的部位骨端和干骺端，而内生软骨瘤可能由残留于骨髓腔内的一些成软骨细胞分化向间充质细胞发展所致，发病位置更靠近骨端。(2)破坏骨皮质：中心型I级软骨肉瘤显微镜下最具特征的表现是对皮质的侵犯，MR图像可以清晰显示出中心型I级软骨肉瘤对皮质的破坏，而内生软骨瘤生长缓慢，无侵袭性的生物学特性，对皮质的影响以压迫为主，很少造成皮质破坏。(3)软组织肿块：仅见于中心型I级软骨肉瘤，且出现软组织肿块突破皮质必然伴随皮质的破坏，对于两者的鉴别有重要意义。MR图像上显示软组织肿块仅为局部小片皮质缺损，在x线片上未能显示。本研究中的18例中心型I级软骨肉瘤中，仅2例可见软组织肿块，说明这一征象缺乏普遍性，可能与肿瘤生长缓慢和发生部位有关。管状骨的骨内膜和骨外膜均有丰富的神经末梢，对髓腔内压力升高反应敏感，当肿瘤引发持续性不适或疼痛后，患者较早就诊，因而在出现软组织肿块前就发现了病变。(4)肿瘤周围髓腔内的异常信号：可能由于肿瘤对血管的压迫(或侵袭)以及肿瘤引起的炎性反应所导致。中心型I级软骨肉瘤较内生软骨瘤侵袭性强，生长也较后者迅速，而且某些区域细胞异型性可能较大，导致周围骨髓出现缺血或充血表现。

2．不具有鉴别诊断价值的征象：(1)是否跨越骺线：骨骺与干骺端闭合前的骺线很少被肿瘤跨越，尤其是良性肿瘤。闭合后骺线内的软骨组织和生发中心已经消失，骨小梁和小梁间隙已贯穿骺线，对肿瘤的阻挡作用减弱，但仍然具有阻挡作用。因此，2组患者中都仅有少数患者肿瘤跨越骺线。(2)病变长度是否5cm：本研究结果显示，2组患者的肿瘤中，多数长度5cm。本结果与Geirnaerdt等的结果不符，其原因与Geirnaerdt等的研究中采用x线片观察，部分内生软骨瘤在x线片上缺乏清晰的边界(13例，37％)，测量发生偏差造成统计失准导致。(3)是否边缘清晰：2组患者的肿瘤边缘清晰的发生率差异无统计学意义，其原因可能主要与中心型I级软骨肉瘤缓慢生长的低侵袭性造成多数肿瘤边界清晰有关；而内生软骨瘤由于髓腔内结缔组织增生反应和成骨反应较弱，少数肿瘤与髓腔分界不清也是导致此项征象差异无统计学意义的原因。(4)其他征象：分叶状外观、边缘包绕黄骨髓、内部T1wI多分隔样结构、骨化、增强后周边花环样强化和内部环形强化为中心型I级软骨肉瘤和内生软骨瘤在MR图像上的普遍共有特征，与2种肿瘤的病理表现相似有关。

三、本研究的局限性

本研究的不足之处在于患者数较少，今后还将继续积累，进行多因素回归分析，判断何种象最具有诊断价值。

参考文献（略）

(收稿日期：—01—26)

(本文编辑：高宏)

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