患教天地系统性硬化病临床分型及诊断标

系统性硬化病(systemicsclerosis，SSc)是一种以皮肤变硬和增厚为事要特征的结缔组织病。女性多见，多数发病年龄在30～50岁。

根据患者皮肤受累的情况将SSc分为5种亚型：

①局限性皮肤型SSc(limitedcutaneousSSc)：皮肤增厚限于肘(膝)的远端．但可累及面部、颈部。

②CREST综合征(CRESTsyndrome)：局限性皮肤型SSc的一个亚型，表现为钙质沉着(calcinosis，C)，雷诺现象(Raynaudphenomenon，R)，食管功能障碍(esophagealdysmotility，E)，指端硬化(sclerodactyly，S)和毛细血管扩张(telangiectasia，T)。

③弥漫性皮肤型SSc(diffusecutaneousSSc)：除面部、肢体远端外，皮肤增厚还累及肢体近端和躯干。

④无皮肤硬化的SSc(SScsinescleroderma)：无皮肤增厚的表现，但有雷诺现象、SSc特征性的内脏表现和血清学异常。

⑤重叠综合征(overlapsyndrome)：弥漫或局限性皮肤型SSc与其他诊断明确的结缔组织病同时出现，包括系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎或类风湿关节炎。

目前临床上常用的标准是年美国风湿病学会(ACR)提出的SSc分类标准，该标准包括以下条件：

(1)主要条件，近端皮肤硬化，手指及掌指(跖趾)关节近端皮肤增厚、紧绷、肿胀，这种改变可累及整个肢体、面部、颈部和躯干(胸、腹部)；

(2)次要条件，①指硬化，上述皮肤改变仅限手指；②指尖凹陷性瘢痕或指垫消失，由于缺血导致指尖凹陷性瘢痕或指垫消失；③双肺基底部纤维化，在立位胸部X线片上，可见条状或结节状致密影，以双肺底为著，也可呈弥漫斑点或蜂窝状肺，但应除外原发性肺病所引起的这种改变。

判定：具备主要条件或2条或2条以上次要条件者，可诊为SSc。雷诺现象、多发性关节炎或关节痛、食管蠕动异常、皮肤活检示胶原纤维肿胀和纤维化、血清有抗核抗体、抗Scl-70抗体和抗着丝点抗体阳性均有助于诊断。

但是该标准的敏感性较低，无法对早期的硬皮病作出诊断，为此欧洲硬皮病临床试验和研究协作组(EULARsclerodermatrialandresearchgroup，EUSTAR)提出了“早期硬皮病”的概念和诊断标准，即如果存在：①雷诺现象；②手指肿胀；③抗核抗体阳性，应高度怀疑早期硬皮病的可能；应进行进一步的检查；如果存在下列2项中的任何一项就可以确诊为早期硬皮病：①甲床毛细血管镜检查异常，②硬皮病特异性抗体，如抗着丝点抗体阳性或抗Scl-70抗体阳性。但早期硬皮病可能与未分化结缔组织病、混合性结缔组织病不易鉴别。

来源：中华风湿病学杂志

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