是什么掀起了小儿肾病综合症
小儿肾病综合征是一种常见的儿科肾脏疾病,病因源于肾小球滤过膜对血浆蛋白通透性增高,大量白蛋白自尿中丢失,从而引起一系列病理生理改变。小儿肾病综合征无传染性,易引发血尿、营养不良等并发症。
1.临床分类
为目前国内的主要分型方法。
(1)单纯性肾病:即具有肾病综合征的四大临床特点的患者,男性多于女性,临床以单纯性多见。
(2)先天性肾病:生后或生后不久(出生后2月)即发病,呈现上述典型症状,多有家族史,本病患儿出生体重低(多系早产儿),宫内窒息,胎粪污染羊水,臀位产及大胎盘均有助于本病之诊断,本病在芬兰发病率较高,在我国罕见,对激素无反应或反应不良,多在生后6月内死于感染,肾衰或其他并发症。
(3)肾炎性肾病:除具有典型症状外,还同时并有以下特点之一,包括高血压;血尿(离心尿镜下检查红细胞高于10个/Hp);氮质血症(BUN10.7mmol/L,30mg/dl)及持续低补体血症。
2.按临床惯例分类
(1)原发性:即原始病变发生在肾小球的疾病,按目前国内的临床分型,原发性肾小球疾病中,急性肾小球肾炎,急进性肾小球肾炎,慢性肾小球肾炎及肾小球肾病都可在疾病过程中出现该病。在病理学上,微小病变,局灶性节段性肾小球硬化,膜性肾病,膜增殖性肾小球肾炎以及近年发现的脂蛋白肾小球病,胶原Ⅲ肾小球病,纤维性肾小球病及塌陷性肾小球病都以该病为主要表现,系膜增殖性肾小球肾炎也可发生小儿肾病综合征。
(2)继发性:即继发于全身性疾病的小儿肾病综合征,病因广泛而复杂。
①感染性疾患:病毒感染、细菌感染、原虫感染、寄生虫感染。
②多系统及结缔组织疾病:如系统性红斑狼疮,系统性小血管炎,类风湿性关节炎,干燥综合征,溃疡性结肠炎,皮肌炎,过敏性紫癜,疱疹皮炎,结节病及牛皮癣等。
③过敏原:如蛇咬伤,蜂螫,花粉,血清,疫苗,毒栎树,常春藤,D,青霉胺及丙磺舒等。
④代谢性疾病:如糖尿病肾病,淀粉样变性,脂蛋白肾病及黏液性水肿等。
⑤肾毒性物质:如汞,铋,金及三甲双酮等。
⑥肿瘤:如霍奇金病,淋巴瘤,慢性淋巴性白血病,多发性骨髓瘤,结肠癌,肺癌,乳癌,胃癌及肾癌等。
⑦其他:如先兆子痫,肾动脉狭窄,肾静脉血栓形成,逆流性肾病,肾移植慢性排异反应,慢性回肠炎,慢性心力衰竭及缩窄性心包炎等。
(3)先天性及遗传性疾病:如Alport综合征,Fabry病,指甲-膑骨综合征,先天性(芬兰型)肾病综合征及镰状细胞病等。
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