广义的结缔组织病

还包括一组遗传性的结缔组织病，即由于先天性的缺陷使结缔组织中某种成分（如胶原、弹性蛋白或糖胺聚糖）的生物合成或降解发生异常而引起的疾病。

混合性结缔组织病的诊断：

临床常用Sharp标准：

1.主要标准

①重度肌炎；②肺部受累（二氧化碳弥散功能小于70%、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤）；③雷诺现象/食管蠕动功能降低；④关节肿胀、压痛或手指硬化；⑤抗核抗体阳性，滴度1：，和（或）ENA抗体阳性。

2.次要标准

①脱发；②白细胞计数减少；③贫血；④胸膜炎；⑤心包炎；⑥关节炎；⑦三叉神经病变；⑧颊部红斑；⑨血小板减少；⑩轻度肌炎。

3.确诊

①4个主要标准；②血清学抗核抗体阳性，滴度1：，需除外感染性或肿瘤性疾病。

4.可能诊断

①临床上3个主要标准或2个主要标准及2个次要标准；②血清学抗核抗体阳性，滴度1：。

治疗

一般以对症治疗和控制病情发展为主。治疗方案和药物剂量应注意个体化的原则，并注意观察药物的不良反应。

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