结缔组织病并间质性肺病
一、结合病理和病程,间质性肺炎主要分为:1.慢性:寻常型间质性肺炎(UIP)、非特异性间质性肺炎(NSIP);2.吸烟相关:呼吸性细支气管炎伴间质性肺病(RB-ILD)、脱屑性间质性肺炎(DIP);3.急性或亚急性:急性间质性肺炎(AIP)、隐源性机化性肺炎(COP);4.罕见间质性肺炎:淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)、胸膜肺弹力纤维增生症(PPFE);5.不能分类间质性肺炎。除UIP外,其它均需病理诊断。
从病理分型看治疗的选择
1.急性间质性肺炎(AIP):弥漫性分布的双侧气腔实变影,以中下肺为著;常伴双侧片状或弥漫的磨玻璃样影;由于突出的病程特点,AIP很容易与其他类型的IPF相区别,主要见于狼疮。
2.隐源性机化性肺炎(COP):双侧斑片状实变影,以胸膜下或细支气管旁区分布;可见到磨玻璃样影、不规则线状影及小结节影,但没有蜂窝样改变;与NSIP相比,COP以实变为主,而NSIP以磨玻璃样变为主,而且COP很少导致肺结构畸形。
3.脱屑性间质性肺炎(DIP):以双侧磨玻璃样影为主要特征;病变在分布上与UIP相似,60%的病人以胸膜下分布为主;半数病人有不规则线状影;30%病人可见类似蜂窝样变的小囊状影分布于磨玻璃样变区内,占总体病变的10%;不引起支气管和肺血管纹理走行的改变。
4.呼吸性细支气管炎伴间质性肺病(RB-ILD):小叶中心性结节,斑驳的磨玻璃影,中央与外周气道管壁增厚;常见位于双肺上叶的小叶中心性肺气肿,但程度不重;斑片状的低密度区是气体陷闭造成的;某些患者经过戒烟和/或糖皮质激素治疗后,RB-ILD的CT表现可恢复正常。
5.淋巴细胞性间质性肺炎(LIP):通常表现为磨玻璃影;可见血管周围囊腔样改变或血管周围蜂窝影;大约50%患者可见异常的网状影;可见肺结节影和广泛的实变影;肺大泡形成是其标志。
6.非特异性间质性肺炎(NSIP):结缔组织病中最常见的病理类型;主要见于系统性硬化症和炎性肌病;双肺磨玻璃样影(固定,不对称),呈片状分布,多见于胸膜下区域,常伴小片实变影;可见不规则线状影及牵引性支气管扩张;蜂窝样变报道很不一致,发生率0-25.8%不等;即使蜂窝样变,其所占总体病变的比例也很小。
病程越急,激素和免疫抑制剂越为重要!炎症不明显的病理类型——UIP、NSIP中晚期,则以抗纤维化为主,用吡菲尼酮和或乙酰半胱氨酸,而抗炎治疗(激素和免疫抑制剂)的疗效差。
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