别让发热陪你过夜成人斯蒂尔病

病案

　　患者李女士，因近半年来持续发热，医院就诊，并给予打针吃药等治疗。谁知病情不但没有得到良好的控制，反而出现了不明原因的出现皮肤瘙痒、四肢疼痛、间断有低热、明显脱发以及40°C高烧等情况。无奈之下，李女士只能再次求医，经过一系列的检查下来，李女士被确诊为成人斯蒂尔病。

　　说起成人斯蒂尔病，可能很多人都见所未见、闻所未闻。其实它就是一种临床表现为发热、关节痛和/或关节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大、白细胞总数和中性粒细胞增多以及血小板增多，严重者伴系统损害的疾病。若患者遇上不明原因的发热时，成人斯蒂尔是必不可少的鉴别手段。如何识别，如何诊断，可别让发热总是陪你过夜！

　　由于本病无特异诊断标准，因此，常常需排除感染、肿瘤和其他结缔组织病后才考虑其诊断。本病男女患病率相近，散布世界各地，无地域差异。好发年龄在16～35岁，高龄发病亦可见到。近十年来，尽管广泛应用白介素（IL）-1或IL-6抑制剂，在治疗方面取得了明显进展，但严重的并发症仍有可能存在。

　　成人斯蒂尔病的临床表现类似于幼年全身型类风湿关节炎，表现为咽痛，不明原因的突然高热，达39～40℃以上，发热可持续数周或数月不等，伴有躯干、四肢皮疹，不痒，随热退而消失，多数患者有肝、脾、淋巴结肿大，血象白细胞数升高，亦可呈类白血病反应，血沉增快，类风湿因子阴性。关节症状开始不突出，一般只有少数关节受累，多为膝、踝、腕等大关节，部分病人只有关节疼痛而无肿胀，疼痛可随发热消退而减轻。大部分患者在发热数周、数月甚至数年后可发展为典型类风湿关节炎。此型患者存在周期发作与缓解交替过程。

　　由于本病临床症状错综复杂，诊断比较困难，尤其要注意与败血症、结核、风湿热、胶原病、淋巴瘤等疾病相鉴别。由于误诊情况比较多，造成临床滥用抗生素，除延误病情外，还会增加病人的经济负担。误诊与目前临床医师缺乏警觉，对该病认识不足有很大关系。只要临床医生高度警惕，仔细分析观察，认真做好鉴别诊断，大部分病人是有可能得到及时正确诊断和治疗的

　　目前认为具备以下条件可诊断本病：

　　①反复或间歇性不明原因高热，为弛张热型，发热时无明显中毒症状，热退后一般情况较好。

　　②反复出现与发热相关的一过性皮疹及关节、肌肉疼痛或淋巴结、肝脾肿大。

　　③白细胞及中性粒细胞显著增高，红细胞沉降率增快，c－反应蛋白增高，而抗核抗体、类风湿因子、狼疮细胞多阴性。

　　④多种抗生素治疗无效，但对皮质激素治疗反应良好。

　　⑤能排除其他疾病。

　　综上，不得不提醒的是，成人斯蒂尔病的病情、病程呈多样性，反映了本病的异质性。少部分患者一次发作缓解后不再发作，40%-50%的患者有自限倾向。而多数患者缓解后易反复发作。还有慢性持续活动的类型，最终发展为成人型类风湿关节炎，出现软骨和骨质破坏。对于严重的并发症，早发现早治疗才能得到好的预期。

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