血管炎性周围神经病损伤脏器

70岁的李阿姨因右侧肢体麻木无力发病2年，后加重伴不医院就诊。2年前，李阿姨出现右侧肢体麻木无力，医院行头核磁未见明显异常，给予改善循环等治疗后症状无缓解，症状逐渐加重，后又出现右侧肢体不自主运动。伴有乏力、消瘦。既往肾病史20年。

经查体显示：颅神经（-），右侧不自主运动，右侧肢体肌张力减低，肌力V，右侧腱反射+，病理征（-）。神经传导速度：右侧正中神经、尺神经、桡神经、胫后神经、腓总神经感觉传导速度减慢；右侧腋神经、肌皮神经运动波幅减低；右侧胫后神经F波潜伏期延长。彩超提示：双肾萎缩。心脏彩超提示：少量心包积液。免疫全项显示：ANA（+），nRNP/Sm（+），血常规：Hb97g/L，肾功

能：尿酸IU/ml，肌酐97umol/L。脑脊液：0.68g/L，白细胞0×/L。最终诊断李阿姨为未分化性结缔组织病，周围神经病。并给予小量激素，氯硝安定等治疗1月后，李阿姨不自主运动基本消失，无力及麻木情况明显较前好转。

该患者存在周围神经病变，同时存在多系统脏器受累病变，属于系统性血管炎性周围神经病。在临床中，其他类型血管炎如糖尿病性血管炎性周围神经病，也非常多见。

血管炎性周围神经病是指周围神经的滋养血管发生炎症性闭塞，造成一个或者多个神经的梗死或缺血性病变。临床多表现为受累神经或肢体的烧灼样疼痛伴感觉迟钝、深感觉缺失，肌无力、肌萎缩及感觉性共济失调。肌电图、运动及感觉传导速度有异常改变。临床

上将血管炎性周围神经病分为3类：一系统性血管炎性周围神经病：其中又分为原发性系统性血管炎和继发性系统性血管炎性周围神经病；二非系统性血管炎性周围神经病：是仅限于损害周围神经的坏死性血管炎，无多脏器损害表现；三其他类神经微血管炎：可能系糖尿病、自身免疫性或遗传等原因造成。血管炎性周围神经病临床表现复杂且不特异，临床诊断比较困难，而且临床中很多医生对血管炎性周围神经病认识不够充分，易误诊为其他周围神经病。

系统性血管炎周围神经病的特点是除累及周围神经病出现临床表现外，还均不同程度地累及肺、肾、皮肤、胃肠道、心脏等脏器和血管，甚至累及中枢神经系统，受累脏器血管炎后分别出现相应的临床表现。在神经内科临床中，以周围神经病为主症的患者合并多器官

病变时，应考虑存在系统性血管炎性周围神经病的可能，应进行必要的实验室检验，如：血常规、血肌酐和尿素氮、抗核抗体、类风湿因子、免疫全项、肝炎病毒抗体、HIV、P-ANCA、C-ANCA等。以上指标对于系统性血管炎的诊断很有帮助。

因此，如果患者病情复杂，病史较长，主诉症状较多，同时肢体肌无力、肌萎缩、感觉异常等症状，肌电图显示神经源性损害，神经传导速度异常时，临床医生应该考虑到血管炎性周围神经病的可能，必要时行神经活检以明确诊断。

转载请注明：http://www.dhaqd.com/zlfa/4533.html