血小板减少症同一症状两种不同的诊断结果
前面的病例讲述了普通急性ITP的典型案例，那么是否所有以血小板减少症来就诊的孩子，都是这样子的呢？却也不尽然如此，临床的特点在于变化无穷，医生的主要精力，特别是儿科医生的主要精力，大部分都放在鉴别诊断，治疗可能不会特别难，但是诊断是否明确，却关系到孩子的未来预后的情况。
作者：鮀城乡医
来源：医学界儿科频道以下，就讲述一个初诊ITP，最终却确诊SLE的患儿病例：
病例2：
病情介绍：27床，患儿小L，女，10岁，因“皮肤瘀斑半年，发热2天”于-11-2急诊入院。患儿于半年前无明显诱因出现皮肤散在瘀斑，位于四肢，未予特殊处理。近半年来瘀斑有反复，未重视。患儿2天前开始出现流涕，伴发热，最高体温达8.6℃，家属予退烧药“布洛芬”降温，体温可降至正常，后发热反复，遂于C医院就诊，查血常规提示血小板减少。家属重视，转来我院，急诊拟“血小板减少症？”收入我科。患儿自发病来，无腹泻，食欲尚可，无面色苍白，大便黄软，小便正常。精神可，睡眠可，体重无明显变化。
体查：四测正常，Wt27kg，神志清，精神可，无贫血貌，发育正常，营养中等，查体合作，四肢可见散在少许陈旧瘀斑，体表淋巴结无肿大，头颅五官无畸形，双侧瞳孔等圆等大，直径约mm，对光反应灵敏，双眼无充血。口腔无溃疡，咽稍充血，双侧扁桃体无肿大，颈软无抵抗，气管居中，呼吸平顺，双侧呼吸音清，未闻及干湿罗音。心音有力，律齐，未闻及杂音；腹平软，未扪及包块，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及，肠鸣音正常。生理反射存在，未引出病理征。
诊疗过程：患儿入院后复查血常规及完善其他必要检查，提示血小板减少症（血小板为14×10^9/L），同上一个患儿一样，按《儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗建议》版，予儿童ITP一线治疗：丙种球蛋白2g/kg，分2天输注；泼尼松1.5mg/kg。治疗后第二天丙球疗程结束，继续使用泼尼松，并在第三天复查血常规，提示血小板已上升（复查血小板数量为×10^9/L）。初步考虑疗效完全反应，本来计划在血小板稳定1周后，泼尼松逐步减量至停药。
患儿治疗前血常规检查结果
患儿治疗后血常规检查结果
入院后患儿体温起初趋向正常，但该患儿在入院后第五天，再次出现体温偏高的现象，并且发热反复，患儿没有明显感染症状，无咳嗽，无腹泻，感染指标（WBC/CRP和PCT）均不高，且综合考虑患儿瘀斑已半年（超过6个月），女性患儿，年龄较大，发热原因不明确，热较难退，体查发现患儿存在新发颜面部红斑、手掌红斑等体征，需排查其他伴有血小板减少的自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮（SLE）、普通变异型免疫缺陷病（CVID）和自身免疫性淋巴增殖综合征（AIPS）等。所以予完善骨髓检查、HIV/HCV/Hp检查、抗核抗体ANA等检查。（部分检查结果见下图）
患儿颜面部红斑
患儿手掌红斑
患儿体温单
患儿ANA谱检查结果
骨髓结果：骨髓巨核细胞有成熟障碍改变。
由上，考虑患儿存在结缔组织病可能性大，（约%的儿童慢性ITP为自身免疫性疾病的前驱症状），予继续完善结缔组织病相关检查，如ENA等，该患儿最终确诊系统性红斑狼疮，转入风湿科进行治疗。
小结分析：
全文讲述的这两个小朋友的病例，案例1是一个较为典型的急性ITP，按《儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗建议》进行一线治疗，治疗后病情好转出院；案例2，起初也是考虑儿童ITP，治疗过程中患儿出现颜面、手掌红斑，发热等现象，予完善骨髓及ANA等检查后，提示存在结缔组织病可能，最终确诊SLE并得到有效治疗。
在儿科常见疾病的诊治过程中，如果出现治疗效果欠佳，或者患儿出现新的症状，均应考虑原诊断是否正确，或者是否存在其他合并疾病的情况，并针对性予以完善检查，抽丝剥茧般层层深入，像个侦探一样把整个“案件”侦查分析明白，对于患儿及患儿家属来说，是一种疾病的诊疗，对于医生来说，也是一种经验总结和学习。
儿童ITP预后良好，80—90%的病例在12个月内PLT恢复正常，10—20%发展为慢性ITP，其中约0%的慢性ITP患儿依然可以在确诊后数月或数年自行恢复。尽管大多数患儿在病程中出现PLT明显降低，但是发生严重出血比例很低，颅内出血发病率约为0.1%—0.5%。约%的儿童慢性ITP是自身免疫性疾病的前驱症状，经数月或数年后发展为系统红斑狼疮、类风湿病或其他自身免疫疾病。
部分参考资料：
《儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗建议版》；
《Internationalconsensusreportontheinvestigationandmanagementofprimaryimmunethrombocytopenia.0》
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