治疗视严重程度而定

治疗视严重程度而定

混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease,mctd)的临床表现为sle、多发性骨髓炎及系统性硬化的混合体主要表现为雷诺现象、吞咽困难(食道蠕动功能异常所致)、指(趾)硬皮病、肌痛及无畸形的关节炎,肾脏累及较少而轻发生率约16%～27%,近年有所提高,mctd女性多见 肾组织活检示:组织病理可表现为系膜增生型、局灶增生型、膜型、膜增生型及血管炎病症免疫荧光及电镜显示在肾小球基底膜,上皮下有免疫复合物沉积 患者有高滴度的抗rnp抗体,主要为抗h1-snrnp中的70kd蛋白,具有较高特异性,且有hla抗原簇的趋向性,提示有遗传因素该抗体与肾脏的免疫损害及是否有保护肾脏损害的作用尚不肯定 临床表现自无症状蛋白尿、镜下血尿到肾病综合征不等部分病例会发展到肾功能不全,少数出现恶性高血压及肾功能急速下降,类似于系统性硬化的危象表现 mctd的肾脏损害是否出现取决于患者网状内皮系统功能是否完整轻者予非甾体类抗炎药或小剂量激素即可激素对以sle为主要表现的效果好,而对以系统性硬化为主要表现的效果差对肾综患者,按照常规的治疗方案,强的松,1mg/(kg·d),起效后渐减量至5～10mg,每日或隔日维持效果欠佳或以硬化为主要表现者应加用环磷酰胺等免疫抑制剂高血压危象时应积极尽早控制血压,以使肾功能得到逆转,降压药以转换酶抑制剂为首选 本病与sle鉴别要点为:前者具有高滴度抗-rnp抗体,雷诺氏现象多见,早期出现肺弥散功能降低和食道运动功能紊乱,肾损害相对轻而sle的抗sm抗体阳性具有特征性,抗dna抗体阳性率高,多脏器损害明显,肾脏及中枢神经累及多见,而食管蠕动功能异常少见 预后比sle好,死因主要为并发症及激素治疗的副作用等

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