陈建明教授复发性流产医生一群答疑未分
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病案答疑之:未分化结缔组织病
-10-23
李娟
海医二附院
问:陈教授您好,请您指导,您面诊过的病人。
她两次怀孕,一次孕19周死胎,一次早孕有胎心又停育。
陈建明
医院
答:
李娟这个患者PS39.4、Ig/RF/C3C4/FⅤ正常,抗可提取核抗原抗体中Ro52阳性,余正常,检查太少,根据病史肯定是免疫和凝血问题,未能排除抗磷脂综合征。目前只能根据仅有的化验结果简单分析,初步考虑:未分化结缔组织病(UCTD)、血栓前状态。
这个病人目前可以口服羟氯喹每天0.2,分2次,阿司匹林50mg/d。
以后根据病史等进一步分析。
这个病妇产科医生很陌生,给大家科普一下:
未分化结缔组织病具有某些结缔组织病的临床表现,但又不符合任何一种特定疾病的诊断标准。它可能属于某一种弥漫性结缔组织病的早期阶段或顿挫型,在部分患者也可能是一种独立的疾病。到目前为止,未发现UCTD有特征性的临床表现和特异性的实验室指标。UCTD的诊断主要依靠临床表现,本病是否为另一种结缔组织病仍需学术界的进一步研究。研究发现,约75%的UCTD患者病情在2年内发生变化,出现更多的临床表现、阳性体征和异常的实验室指标,并符合某种结缔组织病的诊断条件。
目前UCTD的病因不明,相关研究亦较少。但有一些研究者认为,部分UCTD可能是系统性红斑狼疮(SLE)或系统性硬化(SSc)的早期阶段。因此,其病因应与这两种疾病相同。研究提示,本病的发生可能是一些环境因素如长期接触化学试剂等作用于易感个体的结果。在其发病过程中,环境和遗传因素均占有重要地位。
本病常隐匿起病,从出现临床症状至就诊的平均时间为2~3年,平均38个月。患者的临床表现常较轻,乏力、低热、淋巴结肿大等非特异性症状常见。由于复发性流产需要全面筛查病因,检查自身抗体时发现某一项指标异常,实际上没有任何临床症状,或者反复追问病史,才能够挖掘出来一点似是而非的蛛丝马迹,所以,很难凭某一项检查指标确诊疾病,故UCTD的诊断没有统一的标准。
较为公认的诊断原则:
患者具有1项以上典型的风湿病症状或体征,伴有1项以上高滴度的自身抗体,病程持续2年以上,并排除其他明确的结缔组织病。
自身抗体检查:60%-%的UCTD患者血清中能检查到抗核抗体(ANA),滴度可高可低,核型以斑点型居多,有时也可见到其他核型。UCTD患者中SSA阳性率可达30%左右,其次是RNP,阳性率为12%-28%。少数患者也可出现类风湿因子(RF)阳性,极少数可有低滴度的dsDNA(抗双链DNA)抗体阳性。
抗SSA两种蛋白(52kD和60kD)的抗体均可见于干燥综合征(SS)及红斑狼疮(SLE)。但单独出现抗52kD抗体更多见于SS中,而只出现抗60kD抗体,则更多见于SLE,尤其是SCLE。
治疗:对症、糖皮质激素、免疫抑制剂。
注:因为陈教授工作繁忙,白癜风如何治中科医院用爱心承担责任
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