我究竟是硬皮病OR结缔组织病答案
“结缔组织病”大概是临床中很让患者困惑的一个名词。
医生的诊断中会有“结缔组织病”、“未分化结缔组织病”、“混合性结缔组织病”；在这个医生那儿诊断“系统性红斑狼疮”，到了这个医生这儿却诊断了“结缔组织病”；在这个医生那儿诊断了“干燥综合征”，到这个医生这儿又诊断了“结缔组织病”。
很多患者不禁会问，结缔组织病究竟是什么病？狼疮是结缔组织病吗？干燥综合征是结缔组织病吗？硬皮病是结缔组织病吗？
在弄清楚这3个问题前，我们需要先了解一下，什么是结缔组织？
人体由四大组织构成：上皮组织、结缔组织、肌肉组织、神经组织。广义的结缔组织，包括血液、淋巴，松软的固有结缔组织和较坚固的软骨与骨，结缔组织在体内广泛分布，具有连接、支持、营养、保护等多种功能。结缔组织构成了身体几乎各个组织、器官、系统，可以说无处不在。
结缔组织病是泛指结缔组织受累的疾病，包括系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、系统性硬化症(硬皮病)、多发性肌炎/皮肌炎、系统性血管炎、干燥综合征、成人Still病等疾病都属于结缔组织病，这些疾病虽然各有不同，各有自己的特异性，但又有很多共同性，比如多系统受累(即皮肤、关节、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等可同时受累)，病程长，病情复杂，可伴不规则发热、关节痛、血管炎、内脏损害、血沉增快、免疫球蛋白增高、自身抗体阳性等。
分化和未分化又是什么鬼？
解答这个问题，又涉及到3方面的内容介绍，一是结缔组织病的诊断、未分化结缔组织病、分化结缔组织病。
首先，由于绝大多数结缔组织病都是病情复杂、病因不明，累及多系统致功能紊乱，在患者的病程、临床症状及疾病结局等方面存在较大的异质性，没有单一的临床症状、实验室指标、病理或影像学特征能够作为疾病诊断的金标准。
因此，结缔组织病的诊断实际上是没有诊断标准的。
What！没有诊断标准？那不是瞎搞么？也不是。
风湿免疫科的诊治思路不一样，临床中，对于表现各异的患者，我们首先是排除感染性疾病和肿瘤性疾病，在此基础上，我们考虑是结缔组织病。
在考虑结缔组织病诊断基础上，我们将患者进行了归纳分类，符合一定特征的一组患者我们归为一类，比如：
1、系统性红斑狼疮分类标准的11选4，具有这一类共同特征的结缔组织病患者，我们分类为系统性红斑狼疮；
2、类风湿关节炎分类标准的7选4，具有这一类共同特征的结缔组织病患者，我们分类为类风湿关节炎。
以此类推，包括干燥综合征、系统性硬化症(硬皮病)、多发性肌炎/皮肌炎、系统性血管炎等结缔组织病，都是以结缔组织病患者的同质性进行分类的。换句话说，各种具体的分类诊断，只是把结缔组织病患者根据临床特征进行了分类而已。
所以，有些结缔组织病患者，达到了目前我们已经总结的一些疾病分型的特征，于是我们临床中做出了系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿关节炎等等的诊断。
而有一些结缔组织病患者，虽然临床考虑结缔组织病的诊断，但是并未能归入以及达到我们已经总结的这些疾病分型的分类标准，那么，我们称其为未分化结缔组织病。
未分化结缔组织病具有某些结缔组织病的临床表现，但又不符合任何一种特定疾病的分类标准。它可能属于某一种特定类型结缔组织病的早期阶段，随着疾病发展或许会达到系统性红斑狼疮或者干燥综合征等特定结缔组织病的分类标准。
所以，临床中常可以见到医生下“未分化结缔组织病：狼疮倾向?”、“未分化结缔组织病：干燥综合征倾向?”等等的诊断;在部分患者也可能是一种独立的疾病，并不会继续分化成某一类型的结缔组织病。
当然，人类对疾病的认识是在进步的，有些未分化结缔组织病的患者，可能只是特定类型暂未被总结分类罢了。
比如近几年风湿免疫学界总结了一种新的特定类型的结缔组织病——IgG4相关性疾病，在其被总结分类之前，许多的IgG4相关性疾病患者在临床中也被诊断为未分化结缔组织病。
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