混合性结缔组织病MCTD的诊断和鉴

混合性结缔组织病在临床上兼有系统性红斑狼疮、皮肌炎或多肌炎、系统性硬皮病及类风湿性关节炎的临床表现,但又不能独立诊断为其中任何一种疾病。其诊断与鉴别诊断如下:

目前国际上尚无统一的标准,Sharp在年提出的分类标准具有较高的特异性。标准如下:①肌炎(严重);②肺部损害:肺一氧化碳弥散功能预计值的70%,或肺动脉高压,或肺活检示血管增殖性损害;③雷诺现象或食管蠕动功能异常;④手肿胀或手指硬化;⑤抗ENA抗体滴度1:,且抗U1-RNP抗体阳性,抗Sm抗体阴性。

确定诊断需符合上述四项主要标准,且抗U1-RNP抗体滴度1:,抗Sm抗体阴性。

本病可与下列疾病进行鉴别:

1.系统性红斑狼疮有典型蝶形红斑,指(趾)腹红斑,光敏感和肾损害等特征性临床表现,血清可有抗ds-DNA抗体或抗Sm抗体阳性。而MCTD患者往往肾损害少见且损害程度轻,血清中有高滴度抗U1-RNP抗体等可资鉴别。

2.皮肌炎有典型的双上眼睑暗紫红色水肿性斑疹及典型的Gottron丘疹。而MCTD除有肌炎外,还有系统性红斑狼疮,系统性硬皮病的临床特征,但又不能诊断其中任何一种疾病。

3.系统性硬皮病系统性硬皮病患者手指硬化往往较重,不仅累及手指,还可累及手背、前臂、面部及躯干等处,指尖溃疡或凹陷多见。甲皱可见迂曲扩张的毛细血管襻,有出血点、血清中可查见抗Scl-70抗体,抗着丝点抗体等特异性抗体。

4.重叠综合征患者所具有的临床表现能同时满足两种以上结缔组织病的诊断标准,此点是与MCTD的主要不同。

(编辑:苏银妹)

通知:10月1日至10月5日停诊,10月6日、10月7日早上出诊,详见出诊时间表。

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