口干眼干需警惕干燥综合征正在侵袭你
干燥综合征
生活中经常会遇到身边有人述说自己出现口干、眼干的表现，这时就会有明白人告诉他们可能是缺水了，要多饮水。殊不知这样很容易贻误疾病的最佳诊治时机。当身边有人出现口干、眼干时我们一定要警惕是否有干燥综合征的可能。
1、定义
干燥综合征：是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫性疾病。
2、分类
分为原发性和继发性两类，原发性指自己发生而没有另一个诊断明确的结缔组织病的干燥综合征。继发性是指继发于另一诊断明确的干燥综合征，如：系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎（RA）等导致的干燥综合征（SS）。这里主要叙述原发性干燥综合征（pSS）。
3、发病原因
干燥综合征的病因和发病机制尚不清楚。可能与下列因素有关：
（1）有较强的免疫遗传因素。
（2）炎性浸润主要是由T细胞驱动。
（3）病毒感染能促发自身免疫性唾液腺炎。
（4）产生相对特异性的自身抗体。
（5）调节凋亡的基因影响了慢性淋巴细胞浸润。
4、临床表现
好发人群
本病女性多见，男女比为1:9-1:20。发病年龄多在40岁-50岁，也见于儿童。
疾病症状
本病起病多隐匿，大多数患者很难说出明确起病时间，临床表现多样，病情轻重差异较大。多数会有局部表现：
口干燥症
1
有70%-80%患者诉有口干，严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发粘以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下，有时夜间需起床饮水等。
2
猖獗性龋齿是本病的特征之一。约50%的患者出现多个难以控制发展的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。
3
腮腺炎，50%患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。大部分在10天左右可以自行消退，但有时持续性肿大。
4
舌部表现为舌痛、舌面干、裂、舌乳头萎缩而光滑。
5
口腔黏膜出现溃疡或继发感染。
干燥性角结膜炎
此因泪腺分泌的粘蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。
其他浅表部位
如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累，使其分泌较少而出现相应症状。
并发症
该病容易并发系统损伤，即除口眼干燥表现外患者还可出现全身症状如乏力、发热等，约有2/3患者出现系统损害。
皮肤
1
过敏性紫癜样皮疹：多见于下肢，为米粒大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，分批出现。每批持续时间约为10天，可自行消退而遗有褐色色素沉着。
2
结节红斑较为少见。
3
雷诺现象：多不严重，不引起指端溃疡或相应组织萎缩。
骨骼肌肉
关节痛较为常见。仅小部分表现有关节肿胀，但多不严重，且呈一过性。关节结构的破坏非本病的特点。
肾
国内报道约有30%-50%患者有肾损害，主要累及远端肾小管，表现为因I型肾小管酸中毒而引起的低血钾性肌肉麻痹，严重者出现肾钙化、肾结石及软骨病。表现为多饮、多尿的肾性尿崩亦常出现于肾小管酸中毒患者。近端肾小管损害较少见。小部分患者出现较明显的肾小球损害，临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症甚至肾功能不全。
肺
大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳，重者出现气短。肺部的主要病理为间质性病变，部分出现弥漫性肺间质纤维化，少数人可因此而呼吸功能衰竭而死亡。
消化系统
胃肠道可以因其黏膜层的外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状。约20%患者有肝脏损害，特别是部分患者合并自身免疫性肝炎或原发性胆汁性肝硬化。慢性胰腺炎亦非罕见。
神经
累及神经系统的发生率约为5%。以周围神经损害为多见，不论是中枢或周围神经损害均与血管炎有关。
血液系统
本病可出现白细胞减少或/和血小板减少，血小板低下严重者可伴出血现象。本病淋巴肿瘤的发生率约为正常人群的44倍。
5.疾病治疗
目前对原发性干燥综合征的治疗目的主要是缓解患者症状、阻止疾病的发展和延长患者的生存期，尚无可以根治疾病的方法。
①替代治疗；②刺激分泌腺的残余功能；③系统治疗。
对症治疗
口干燥症
1
牙齿护理，定期口腔科检查。停止吸烟、饮酒及避免服用引起口干的药物如阿托品等。
2
使用含氟的牙膏。
3
不建议将含糖的食物滞留在口腔中太长时间。
4
经常咀嚼口香糖会刺激唾液分泌，建议使用无糖口香糖。
5
可以服用刺激腺体分泌的药物，如环戊硫酮等，使唾液分泌增加，以减轻口干症状。
6
使用保持口腔湿润的制剂，如百澳素系列保健。
干燥性角结膜炎
1
含有聚乙烯醇或甲基纤维素的标准人工泪液。
2
不含防腐剂的人工泪液。
3
含0.1%的右旋糖酐或1%的羟甲基纤维素的人工泪液，具有较高的粘稠性，这种制剂在症状加重时有显著效果，但可能引起某种程度的视物模糊。
4
润滑药膏和羟丙基纤维素嵌入物，特点是有效时间长，但会留下残余物，引起视物模糊，通常在夜间睡前使用。
5
血清制品。比如小牛血清提取物，酸碱度与泪液相同，含有离子成分，比如钙离子，磷离子等，同时起到润滑作用，副作用较少。
肾小管酸中毒合并低钾血症
补充氯化钾，可口服钾盐（枸橼酸钾或缓释钾片），大部分患者需终身服用。多数患者低血钾纠正后尚可正常生活和工作。
肌肉、关节痛
可用非甾类抗炎药，如芬必得、消炎痛等治疗，由于侵蚀性关节病变罕见，所以没有必要常规使用改善疾病的抗风湿药物，但羟基氯喹可用于缓解pSS患者的疲劳、关节痛和肌痛等症状，在少见的情况下，可能需要短程使用小剂量糖皮质激素（例如泼尼松5mg-10mg/d）以缓解关节剧痛等症状。
改善外分泌腺体功能的治疗
当使用唾液或泪液替代治疗效果不满意时，可使用毒蕈碱胆碱能受体激动剂，刺激外分泌腺分泌。目前常用的药物有皮罗卡品。
免疫抑制和免疫调节治疗
系统损害者应根据受损器官及严重程度进行相应治疗。对于有重要脏器受累的患者，应使用糖皮质激素治疗，对于病情进展迅速者可合用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。出现恶性淋巴瘤者宜积极、及时地进行联合化疗。
由于pSS是一自身免疫性疾病,疾病早期又以B淋巴细胞增生为主,因此高免疫球蛋白血症是pSS的免疫学异常一个重要特点,pSS中高免疫球蛋白血症常提示疾病可能处在活动进展期,所以很多医师认为对于高免疫球蛋白血症，而无系统损伤的患者同样应给予全身积极的免疫抑制治疗,包括糖皮质激素和疫抑制剂的治疗，以免疾病进展出现系统受损。但是血清免疫球蛋白达到什么样的水平才给予治疗无法达成一致。
1
糖皮质激素：对合并有神经系统、肾小球肾炎、肺间质性病变、肝脏损害、血细胞减少尤其是血小板减低、肌炎等要给予糖皮质激素治疗，糖皮质激素剂量应根据病情轻重决定，剂量与其他结缔组织病治疗用法相同。
2
羟基氯喹：可以降低SS患者免疫球蛋白水平。在一些研究中也可以改善唾液腺功能。根据目前的临床资料，当患者除口眼干的症状外，还出现关节肌肉疼痛、乏力以及低热等全身症状时，羟基氯喹是一个合理的治疗选择。
3
其他免疫抑制剂和免疫调节剂等。
生物制剂
自身反应性B细胞的异常激活是SS发病的重要因素之一。目前有越来越多的临床试验表明，使用抗CD20（美罗华、抗CD20单克隆抗体）和抗CD22抗体（人源化抗CD22单克隆抗体)进行B细胞清除治疗可以改善SS病情。
6.疾病预后
本病预后较好，有内脏损害者经恰当治疗后大多可以控制病情达到缓解，但停止治疗又可复发。内脏损害中出现进行性肺纤维化、中枢神经病变、肾小球受损伴肾功能不全、恶性淋巴瘤者预后较差，其余系统损害者经恰当治疗大多病情缓解，甚至恢复日常生活和工作。
医院简介
医院，潍坊护理职业学院临床实训基地，是在潍坊护理职业学院和各级领导支持关怀下，医院，承担医疗、护理、培训教学和科研任务。在美国西奈山医学院、哥伦比亚大学医学院专家团队深度指导下打造中国卓越的呼吸与哮喘治疗康复中心；与国内多家医生集团精诚合作搭建的心脑血管、母婴康复、基因检测精准医学诊断治疗平台；诚邀国内外著名专家参与创建的包括哮喘药物研发、气体医学应用、呼吸系统疾病发病机制及康复的临床研究中心；与医学院校合作创建的具有临床教学、实训、医护执业考试的临床实训及培训基地。未来还将开展国际合作，建立与国际接轨的医学护理相关专业培养机制。
医院专家团队是由留美医学博士、主任医师、研究生导师、资深名医、医院院长温明春教授；中国医师协会讲师团资深呼吸病专家、潍坊医学院研究生导师、主任医师、潍坊名医、医院业务院长魏春华教授；携手潍坊护理职业学院助产系主任、中国妇幼保健协会助产教育学组委员、潍坊医学院研究生导师、主任医师邱大石教授，带领潍坊护理职业学院专业教学团队和哮喘医生团队，共同打造融教学、实训、医疗、科研及远程医疗会诊为一体的高品质医疗机构。
温明春教授
这里有国际国内齐全的哮喘治疗中西药物，先进的理疗康复中心，科学有效的高压氧、负压氧、氢气体医学中心。在国内率先开展目前国际上先进的气体医学治疗项目——氢氧混合气治疗和高压/负压交替氧疗技术。
魏春华教授
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邱大石教授
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