儿科学变态反应结缔组织病
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变态反应、结缔组织病
细目一：支气管哮喘
支气管哮喘是一种多种细胞特别是肥大细胞和嗜酸粒细胞和T淋巴细胞等参与的气道慢性炎症疾病，伴有气道的高反应性。
一、诊断(重点)
(一)婴幼儿哮喘诊断标准：年龄3岁。
1.喘息发作≥3次 3分
2.肺部出现哮鸣音 2分
3.喘息症状突然发作 1分
4.其他特异性病史 1分
5.一、二级亲属中有哮喘1分
评分标准为：总分≥5分者诊断为婴幼儿哮喘;如肺部有哮鸣音可做以下试验：
①1‰肾上腺素每次0.01mg/kg皮下注射，15～20分钟后若喘息缓解或哮鸣音明显减少者加2分;
②予以舒喘灵气雾剂或其水溶液雾化吸入后，观察喘息或哮鸣音改变情况，如减少明显者可加2分。
(二)3岁以上儿童哮喘诊断依据
1.哮喘呈反复发作(或可追溯与某种变应原或刺激因素有关)
2.发作时肺部出现哮鸣音
3.平喘药物治疗显效。
疑似病例给予1‰肾上腺素每次0.01mg/kg皮下注射,或舒喘灵气雾剂或其水溶液雾化吸入15分钟后若喘息缓解或哮鸣音明显减少者有助于诊断。
(三)咳嗽变异性哮喘诊断标准
1.咳嗽持续或反复发作1个月，常伴有夜间或清晨发作性咳嗽，痰少，运动后加重。
2.临床无感染症状，或经长期抗生素治疗无效。
3.用支气管扩张剂可使咳嗽发作缓解(是诊断本病的基本条件)
4.有个人或家庭过敏史，气道反应性测定、变应原检测可作为辅助诊断。
二、治疗
(一)去除病因
(二)控制发作
1.支气管扩张剂
(1)拟肾上腺素类药物：常用药物有①沙丁胺醇(舒喘灵);②特布他林(舒喘宁、喘康速);③克仑特罗(氨哮素)。吸入治疗为首选。
(2)茶碱类药物：氨茶碱，缓释茶碱。
(3)抗胆碱药物：异丙托溴铵。
2.糖皮质激素类：治疗哮喘的首选药物。
(1)吸入疗法：倍氯米松，布地奈德。
(2)口服用药：病情较重者短期治疗。
3.抗生素：伴有呼吸道细菌感染者加用。
(三)哮喘持续状态的处理
1.吸氧：氧浓度40%，维持PaO～90mmHg。
2.补液及纠正酸中毒：补1/5张含钠液，用碳酸氢钠纠正酸中毒。
3.糖皮质激素类药物静脉滴注：氢化可的松或甲泼尼龙。
4.支气管扩张剂：①沙丁胺醇雾化剂吸入每1～2小时1次;②氨茶碱静脉滴注;③上述治疗效果不佳，可用沙丁胺醇静脉注射。
5.异丙肾上腺素：上述治疗无效者试用每分钟0.1μg/kg静滴。
6.镇静剂：水合氯醛灌肠。
7.机械呼吸：①严重的持续性呼吸困难;②呼吸音减弱，随之哮鸣音消失;③呼吸肌过度疲劳而使胸廓活动受限;④意识障碍，甚至昏迷;⑤吸入40%的氧而发绀仍无改善，PaCO2≥65mmHg。
三、预防
(一)自我教育管理：
(二)预防复发
1.免疫治疗
(1)脱敏疗法
(2)免疫调节治疗：可用胸腺肽及中药等。
2.色甘酸钠:宜在好发季节前1个月开始用药。
3.酮替芬
4.激素类气雾剂吸入能使哮喘缓解的患儿应继续维持量吸入6～24个月。
细目二：急性风湿热
好发年龄5～15岁，心脏炎是最严重表现。可致永久性心脏瓣膜病变。
一、病因和发病机制：A组乙型溶血性链球菌感染后的免疫反应。
二、临床表现(重点掌握2，3，4，5项)
(一)一般表现
急性起病者发热在38～40℃，约半数患儿在发病前1~4周有上呼吸道感染史。精神不振、疲倦、纳差、面色苍白、多汗、鼻出血等。
(二)心脏炎：40～50%累及心脏，是唯一的持续性器官损害。
1.心肌炎：心动过速，心脏扩大，心力衰竭，心电图最常见为Ⅰ度房室传导阻滞。
2.心内膜炎：主要侵犯二尖瓣和/或主动脉瓣。
3.心包炎：心包积液，发生心包炎者一般都有全心炎。
(三)关节炎：见于50～60%患者，多为游走性多关节炎，以膝、踝、肘、腕大关节为主。不留关节畸形。
(四)舞蹈病：占3～7%。病程1～3个月左右。
(五)皮肤症状
1.皮下小结：见于5%的风湿热患儿，常伴心脏炎。
2.环形红斑：少见。
三、诊断标准
Jones诊断标准包括3个部分①主要表现;②次要表现;③链球菌感染的证据。在确定有链球菌感染的前提下，有两项主要表现，或一项主要表现和两项次要表现时排除其他疾病后可以诊断。
四、治疗和预防
(一)休息：无心脏炎者卧床休息2周，心脏炎者卧床休息4周，心力衰竭者卧床休息8周。
(二)消除链球菌感染：青霉素2周。
(三)抗风湿热治疗：
1.阿司匹林：无心脏炎者应用每日80～mg/kg，4～8周。
2.糖皮质激素：心脏炎者用泼尼松每日2mg/kg，8～12周。
(四)充血性心力衰竭的治疗：大剂量甲基泼尼松龙每日10～30mg/kg，共1～3天。慎用洋地黄。
(五)舞蹈病的治疗：可用苯巴比妥，安定等镇静剂。
(六)预防：长效青霉素万单位每月肌注1次，至少用5年。
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