系统性硬皮病治疗的ldquo良机窗
早期SSc的主要临床特点是雷诺现象（RP）、阳性自身抗体（抗核、抗着丝点、抗拓扑异构酶I或抗核仁抗体）、SSc的毛细血管图型。疾病体征仅手指肿或食管下端括约肌功能障碍。在此期，医师面临两种挑战：（1）确定患者有SSc或至少在硬皮病谱内，如“硬皮病前期”、未分化结缔组织病（UCTD）或混合性结缔组织病（MCTD）；（2）确定如何处理这种患者——积极或对症。实际上，由于对早期SSc缺乏一致和有效的诊断标准及处理这类患者的足够临床验证资料，而难以决择。假性硬皮病——UCTD/MCTD都以RP为特征，但这并不说明它们都会演变为肯定的SSc。具有提示结缔组织病症状和体征，但不符合ACR对SSc分类标准的患者在临床上常见。RP是结缔组织病常见的最初症状，可为原发性的且无持续进展，但它也可能是正在发展的某种疾病的前驱征象，最多见于SSc。而且，RP可先发于SSc的皮肤和内脏病变之前数年。基于此点，RP虽缺乏特异性，但在以往试用的标准中一直被作为诊断早期SSc的主要临床特征之一。最近，一项加拿大的登记研究（n＝）显示，确立SSc诊断的时间平均在RP发作后6.1年，在RP外症状发作后2.7年。欧洲抗风湿硬皮病验证和研究组（EUSTAR）资料库的资料显示，首发RP和首个非RP症状或体征出现的时间间隔，平均在局限性SSc为4.8年，而在弥漫性SSc为1.9年。该时间间隔主要基于皮肤或内脏器官纤维化，这一时间段可作为SSc的“良机窗”，并应作为将来研究靶点。作者提议，“早期SSc”可定义为以下特征状态：RP、手指肿、疾病特异性自身抗体和毛细血管镜检测的特殊微血管改变，至少应具备以上2项或更多；并可进展到内脏损伤。在临床上，应有极早期SSc的诊断标准。顺应这一需要，EUSTAR提出的极早期SSc初步诊断标准如下：主要标准——RP、抗体（抗核、抗着丝点、抗拓扑异构酶I）、诊断性甲皱毛细血管镜图像；附加标准——钙质沉着、手指肿、指端溃疡、食管括约肌功能低下、毛细血管扩张、胸部高分辨CT毛玻璃状。符合3条主要标准，或2条主要加1条次要标准可诊断。这一特定标准可使SSc在不可逆的器官损伤之前进行治疗。对早期活动性类风湿关节炎这一特殊时段进行积极治疗，以控制疾病进展并避免关节残疾之举，足可借鉴。现在，还没有充分研究一种药物或多种药物联合方法治疗极早期SSc，这无疑对极早期诊断的价值是个挑战。无论如何，在过去25年间，随着钙拮抗剂、血管紧张素转化酶抑制剂、环磷酰胺、甲氨蝶呤和内皮素受体抑制剂/磷酸二酯酶抑制剂/前列腺素类的应用，使SSc患者的生存期已有改善。总之，对“早期疾病”开始适当的有针对性的治疗，有可能预防或减少器官损伤。源自:施桂英教授文章《系统性硬皮病治疗的“良机窗”-极早期》
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