结缔组织病诊断

一、症状

结缔组织病因其分类不同临床症状也有所不同，但也存在共同点，如多器官受累，病程长，病情复杂，部分患者可伴有低热、口干眼涩、食欲减退、贫血、蛋白尿等症状。此类疾病可并发有肺间质病变、肾功能不全和恶性淋巴瘤。

1、典型症状

系统性红斑狼疮（SLE）

临床症状多样，早期症状往往不典型。可伴有发热、疲倦、乏力、食欲下降等全身表现，面部可出现蝶形红斑，常出现对称性多关节疼痛。大多数病人可出现肾脏损害，主要表现为蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高血压等，心血管系统可表现为心包炎、感染性心内膜炎等。

类风湿关节炎（RA）

类风湿关节炎的临床表现个体差异大，多为慢性起病，以对称性双手、腕、足等多关节肿痛为首发表现，常伴有关节部位的僵硬和胶着感晨起明显，活动后减轻，可伴有低热、乏力、肌肉酸痛、体重下降等全身症状。也可出现皮肤结节，多见于男性吸烟者，病程较长者可出现血管炎、心脏受累等。

皮肌炎

皮肌炎中皮疹发生率最高且多为首发症状，可表现为眶周紫红斑、胸前V字形红斑等；肌肉症状往往表现出无力、疼痛和压痛等症状，病人常表现出抬头、双手抬举、双腿下蹲困难，累及咽部肌肉还可有吞咽障碍。

干燥综合征

起病多隐匿，临床表现多样，主要与被破坏腺体的外分泌功能减退有关。常表现为口腔表现为口干、猖獗性龋齿、唾液腺炎；眼部表现为干涩、异物感、磨砂感、少泪等症状；可伴有紫癜样皮疹、关节痛等全身症状。

其他症状

不同类型的结缔组织病都可伴有低热、口干眼涩、食欲减退、贫血、蛋白尿等，累及脑部时可出现抽搐、视觉障碍、幻觉等症状。

2、并发症

肺间质病变

主要表现为进行性加重的干咳和活动后气短、低氧血症，肺功能检查显示弥散功能下降。病变多为渐进性发展，晚期纤维化使呼吸功能进行性下降，最终引起呼吸功能衰竭。

肾功能不全

主要表现为血尿、蛋白尿、水肿、高血压，严重者可出现管型尿，并发细菌感染时可出现脓尿、高热等症状。

恶性淋巴瘤

干燥综合征患者出现持续性腮腺肿大、新近出现的白细胞减少、贫血、单克隆球蛋白、原有自身抗体消失提示可能发展为淋巴瘤。

二、相关检查

1、血常规检查

活动性SLE可出现血红蛋白下降、白细胞、血小板加少；类风湿关节炎患者可有轻至中度贫血，活动期病人血小板计数可增高，白细胞及分类多正常；皮肌炎患者血常可见轻度贫血、白细胞计数增高；干燥综合征患者可出现贫血、白细胞减少、血小板减少。

2、自身抗体检查系统性红斑狼疮

常见的自身抗体依次为抗核抗体谱、抗磷脂抗体和抗组织细胞抗体。抗dsDNA抗体是诊断SLE的特异性抗体，敏感性较高；抗Sm抗体是诊断SLE的标记抗体，特异性99%，有助于早期和不典型病人的诊断或回顾性诊断。

类风湿性关节炎

主要检测类风湿因子IgM型和抗瓜氨酸化蛋白抗体，其中抗环状瓜氨酸抗体敏感性和特异性均很高，可在疾病早期出现，与疾病预后相关。

皮肌炎

肌炎特异性抗体包括抗氨酰tRNA合成酶抗体、抗SAE抗体等，其中检出率较高的为抗Jo-1抗体。

干燥综合征

80%以上病人抗核抗体阳性，其中抗SSA抗体对诊断的敏感性高，抗SSB抗体特异性较强。

3、关节液检查

类风湿性关节炎患者关节液可呈淡黄色透明、粘稠状，滑液中的白细胞明显增多

4、病理活组织检查

系统性红斑狼疮患者肾组织活检对狼疮肾炎的诊断、治疗和预后估计均有价值；皮肌炎患者进行肌活检可见肌纤维肿胀，横纹消失，肌浆透明化等病理改变。

5、影像学检查

系统性红斑狼疮进行影像学检查有助于早期发现器官损害，如神经系统磁共振、CT有助于发现和治疗脑部的梗死性或出血性疾病，肺部高分辨率CT有助于发现早期的肺间质性病变；类风湿关节炎X线检查可见双手、腕关节周围软组织肿胀影、骨质疏松、关节间隙狭窄、骨性强直等改变。

三、鉴别诊断

骨关节炎

中老年人多发。主要累及膝、脊柱等负重关节，活动时关节疼痛加重，可有关节肿胀和积液，休息后减轻，手骨关节炎常多影响远端指间关节。

系统性血管炎

临床表现主要取决于受累血管的类型、大小以及受累的器官，因此临床表现复杂多样且无特异性，乏力、发热、关节及肌肉痛、体重减轻等全身症状与结缔组织病类似，主要通过病理组织活检进行鉴别和诊断。

其他疾病引起的口眼干

主要是与干燥综合征进行鉴别，老年性腺体功能下降、糖尿病、或药物所致，可通过病史来鉴别。

四、药物治疗

非甾体抗炎药

通过抑制环氧化酶，从而抑制花生四烯酸转化为前列腺素，起到抗炎、解热、镇痛的效果。该药虽不能控制原发疾病的发展，起效快，镇痛效果好，所以应用广泛。该类药物对消化道及心血管系统有一定副作用，在有消化道及肾脏基础疾病、老年人群中应用则更要谨慎。

糖皮质激素

可发挥强大的抗炎和免疫抑制作用，长期大量服用糖皮质激素不良反应多，包括高血压、高血糖症、骨质疏松、撤药反跳、股骨头无菌性坏死、肥胖、精神兴奋、消化性溃疡。

抗风湿药

包括柳氮磺吡啶、甲氨蝶呤、环磷酰胺等药物，能够改善病情和延缓病情进展的作用，可以防止和延缓特别是RA的关节骨结构破坏，特点是起效慢，通常在治疗2~4个月后才显效果，病情缓解后宜长期维持。

免疫抑制剂

是目前治疗风湿病的主要药物。服用这类药常见的不良反应有恶心，呕吐、脱发、腹泻、骨髓抑制、白细胞减少、肝损害等。因此应定期检查血常规及肝功能。

生物制剂

是指通过基因工程制造的单克隆抗体或细胞因子受体融合蛋白，主要是利用抗体的靶向性，通过特意地阻断疾病发病中的某个重要环节而发挥作用。主要不良反应是感染、过敏反应等。

五、饮食调理

清淡饮食，低盐、低脂，忌烟忌酒，保证蛋白质的足量摄入，多食用牛奶、豆制品等高蛋白食物。

系统性狼疮患者不能食用光敏感性较强的食物如芹菜、柠檬等。

多吃新鲜水果和蔬菜，保证维生素的足量摄入，增强抵抗力。如已合并肾功能衰竭，应尽量避免食用高钾食物如香蕉、西红柿等。

六、日常护理

外出时尽量佩戴口罩，以免接触有害气体，做好自身防护。

保持室内空气新鲜，温度适宜，被褥衣物要干燥，通风时注意保暖，减少外出。

合理安排适当锻炼，避免过度劳累，以增强身体抵抗力。

编辑：寇真内蒙古医科大学中医临床学院研究生，师从风湿病专家吕新亮教授，研究方向：中医药治疗风湿免疫病。扫一扫

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