具有自身免疫特征的间质性肺炎IPAF
间质性肺炎（ILD）多数情况下颇为棘手，可谓：一入肺门深似海、绞尽脑汁难开怀。临床上有时还会见到一些ILD患者，具有一定自身免疫性疾病的“色彩”，但却并不能诊断为具体的某一类结缔组织病（CTD）。比如，雷诺现象或手指肿胀，抗SSA阳性或类风湿因子阳性。这类患者怎么诊断？应该在风湿科就诊，还是需要去呼吸科随访？相信这是困扰很多风湿免疫科医生的问题。你说它不是风湿免疫病吧，却也跟风湿免疫病有着千丝万缕的联系，道是无“风”却有“风”。
针对这类患者，不同研究者提出了不同的诊断标准及疾病名称，包括未分化结缔组织病相关的间质性肺炎（UCTD-ILD）、肺受累为主的CTD（lung-dominantCTD）以及具有自身免疫特点的ILD（autoimmune-featuredILD）。由于缺乏针对此类疾病统一的诊断命名及分类标准，难以进行相关的前瞻性队列研究。
为了对这些具有自身免疫特征的ILD患者进行诊断命名并制定诊断标准，欧洲呼吸学会和美国胸科协会成立了“未分化结缔组织病相关性间质性肺疾病协作组”，并于年提出了疾病命名及诊断标准，年发表在欧洲呼吸病杂志上。工作组建议将其命名为具有自身免疫特征的间质性肺炎(interstitialpneumoniawithautoimmunefeatures，IPAF)。
诊断IPAF的先决条件包括：患者需经过高分辨率CT和(或)手术肺活检证实存在间质性肺疾病；详细地临床评估除外已知病因的ILD；不存在确切的CTD。诊断标准包括：(1)临床表现：包括特征性的肺外表现；(2)血清学：包括特征性的自身抗体；(3)形态学：包括特征性的胸部影像特点、肺组织病理特点或生理特点。IPAF患者必须满足所有先决条件，并且3个方面诊断标准中应至少具备2个方面的表现(至少1项)。
IPAF诊断标准
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