硬皮病之皮肤超声表现

何为硬皮病?（Scleroderma）一种皮肤及各系统胶原纤维增生硬化为特征的结缔组织疾病。病因不明分类：局限性硬皮病(LocalizedScleroderma，LS),又称硬斑病主要表现为皮肤硬化。系统性硬皮病(SystemicScleroderma，SSc)可累及皮肤、滑膜及内脏，特别是胃肠道、肺、肾、心、血管、骨骼肌系统等，引起相应脏器的功能不全。

硬皮病临床分期

水肿期：

皮肤紧张变厚，皮纹消失

病理：炎性细胞浸润和组织水肿为主，胶原沉积较少

硬化期：皮肤变硬，表面有蜡样光泽，不能捏起病理：真皮明显增厚,真皮及皮下胶原纤维增生、肿胀和纤维化，胶原排列杂乱,血管壁增厚，管腔狭窄、闭塞

萎缩期：

皮肤萎缩变薄如羊皮纸样，常伴色素沉着，指端及关节处易发生顽固性溃疡病理：表皮变薄，皮肤附属器和皮脂腺萎缩，汗腺减少，真皮和皮下组织钙盐沉着

何为系统性硬皮病？

(Systemicsclerosis,SSc)

病因不明的慢性自身免疫性结缔组织病；与遗传和免疫异常有关；多见于育龄妇女：20～50岁为发病高峰；女性发病率为男性的3～4倍。

主要临床特征：

皮肤及内脏纤维化:系胶原纤维及细胞外基质沉积

肌肉骨骼受累

血管功能障碍

分类：

弥漫型（diffused）

肢端硬化型（limited）

CREST综合征为一特殊亚型：包括皮肤软组织钙化、雷诺现象、食管蠕动异常、手指硬化和毛细血管扩张。

系统性硬皮病

诊断标准

凡具备以下1个主要标准或2个次要标准者可以诊断为系统性硬皮病!主要标准：近端硬皮如手指、掌指或跖趾关节近端皮肤的对称性增厚、绷紧和硬化。这类变化可累及四肢、面部、颈部和躯干(胸部和腹部)。次要标准：硬指：上述皮肤改变仅限于手指手指凹陷性瘢痕或指垫变薄：缺血所致的指尖凹陷或指垫组织丧失双肺基底部纤维化：无原发性肺疾患者双肺底部出现网状、线形或结节状密度增高影，亦可呈弥漫斑点状或蜂窝状。

何为局限性硬皮病（LS）

女性多于男性以20-50岁多见无雷诺现象形态：点滴状、斑块状、带状、线状等分类：硬斑病多发性硬斑病线状硬皮病剑伤性硬皮病伴颜面偏侧萎缩性硬皮病环形红斑多见于成人，罕见内脏病变，患者多

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