红斑狼疮患者竟出现这样的皮肤表现,你可能

*仅供医学专业人士阅读参考

有特征性免疫学异常的红斑狼疮患者合并多形红斑样皮肤病变，在没有证据表明存在其他任何诱发因素的情况下，均应怀疑该病。一提到系统性红斑狼疮（SLE）的皮肤表现，想必大家会想到蝶形红斑、或是盘状红斑，鼻翼两旁像蝴蝶翅膀一样的皮疹，或者是在颜面部像圆盘一样的红斑，这些是SLE典型的皮损表现。然而，在今天这份病例报道[1]中，这位SLE患者以多形红斑样皮损作为首发表现，最终却诊断为一种罕见而且独特的综合征，你遇到过吗？一起来了解一下吧~病例简介基本情况：患者为一位18岁未婚女性，发现额部皮疹伴瘙痒3周，之后皮疹逐渐累及面颊部、颈部、头皮、外耳、上胸、背部以及双上肢及手部，同时患者还出现口腔疼痛性溃疡。病程中，患者出现发热，起初为持续高热伴畏寒，之后表现为间断的低热。患者有多关节肿痛，累及多个大、小关节，近期有明显脱发。患者否认光过敏、生殖器部位溃疡、雷诺现象等。患者最近没有服用任何药物。既往病史、个人史等无特殊。查体：体温38.2°C，面色苍白，可见上述部位出现多个边界清晰环状靶样红斑、丘疹，并伴有口腔多发溃疡（图1）。多发双侧腋窝和颈部淋巴结肿大，无压痛，可活动，最大者约1.5cm×2cm。其余系统查体未发现明显异常。图1A、C为面部及双手靶样红斑、丘疹，B为硬腭及舌部溃疡实验室检测示：①全血细胞减少，血沉轻度升高，C-反应蛋白正常。尿检示蛋白尿。②类风湿因子（RF）阳性，抗核抗体阳性（呈斑点型），抗Smith抗体阳性，抗SS-A抗体强阳性。血清补体显著降低。③HIV、病毒性肝炎、疱疹血清学指标阴性。其他生化检查如肝功能、肌酐、肌酸激酶和凝血指标等均在正常范围内。表1实验室检测指标汇总如下另外，胸部X线和腹部超声未发现明显异常。右颈淋巴结细针活检结果为反应性增生。患者不同意行皮肤活检和肾活检。本例需要鉴别诊断的疾病包括感染后多形红斑、药物继发多形红斑、潜在恶性肿瘤和结缔组织疾病等。本例未发现感染的证据，患者发病前并未服用任何药物。患者存在抗核抗体阳性、发热、皮肤粘膜表现、关节受累、白细胞减少、血小板减少、抗Smith抗体阳性和低补体血症，符合年欧洲抗风湿病联盟/美国风湿病学会SLE分类标准。患者为SLE伴多形红斑样皮损，同时有抗核抗体阳性（斑点型）、抗SS-A和RF阳性，故Rowll综合征诊断成立。在治疗方面，起初予以保守治疗如补液、退热，之后口服泼尼松（1mg/kg/d），羟氯喹（mg/d）。患者对治疗表现出戏剧性的效果，数天内大部分皮损和口腔溃疡均逐渐消退（图2)。图2治疗后皮损和口腔溃疡均消退，A为面部皮肤表现B为口腔表现患者出院后激素逐渐减量，门诊每个月都会随访。目前，患者服用小剂量泼尼松（10mg，隔日一次）和羟氯喹（mg/d），生活质量有了显著改善，皮损未再复发。治疗4个月后，补体C3从16.8mg/dl升至54.6mg/dl（正常范围：90~mg/dl），尿微量白蛋白与肌酐比值（ACR）从85.8μg/mg降至42μg/mg（正常范围30μg/mg）。病例小结患者为18岁女孩，有面部、外耳、头皮、上胸和背部等（主要是直接暴露于阳光下的皮肤）处有多个散在靶样红斑损害以及发热、多关节痛和口腔溃疡。检测发现全血细胞减少症，RF阳性，抗核抗体阳性（斑点型），抗Smith抗体，抗SS-A抗体强阳性，诊断为Rowll综合征。经过糖皮质激素和羟氯喹治疗后，大多数皮肤损伤及口腔溃疡在数天内消退，随访中未再复发。Rowll综合征，你了解多少？Rowll综合征是一种罕见的疾病，表现为特征性免疫学异常的红斑狼疮并发多形红斑。年由Rowll首次定义，特征如下：①盘状红斑狼疮；②多形红斑样病变；③血清免疫学异常：斑点型ANA阳性、抗SjT抗体[后被证实为抗Ro（SS-A）抗体或抗La（SS-B）抗体]阳性、RF阳性，此后可见关于该病的间断报道。

年L等[2]提出冻疮样皮损或有助于其诊断。

0年Zitouni等[3]综合既往文献后提出Rowll综合征新的诊断标准：

1.主要标准：

①红斑狼疮：SLE、盘状红斑狼疮或亚急性皮肤红斑狼疮；

②多形红斑皮损（有或无黏膜的累及）；③斑点型ANA阳性。2.次要标准：①冻疮；②抗SSA抗体或抗SSB抗体阳性；③RF阳性。满足3项主要标准及至少1个次要标准即可诊断Rowll综合征。年《中华风湿病学杂志》报道Rowll综合征7例[4]，报道指出7例患者SLE诊断明确，斑点型ANA阳性，抗SSA抗体或（和）抗SSB抗体阳性，且存在多形红斑等表现，每例患者的免疫学指标全部符合诊断Rowll综合征的免疫学条件，由此可以推断Rowll综合征不单单是红斑狼疮合并多形红斑皮损表现的一种巧合，而可能是和特定免疫模式相关的独立性疾病。Rowll综合征是否是一种独立的疾病，国外的观点尚不统一，有学者认为Rowll综合征更像是红斑狼疮的一个亚型，而不是一种单独的疾病。红斑狼疮为一谱系疾病，可分为以皮肤病变为主要表现的慢性盘状红斑狼疮（DLE）、以内脏器官受累为主的SLE及介于两者之间的亚急性皮肤红斑狼疮（SCLE）。根据Antiga等[5]的观点，应将Rowll综合征视为SCLE的分型，因为SCLE抗体谱与Rowll综合征相似，DLE和多形红斑之间的真正关联仅在少数情况下才存在，可能仅仅是巧合。目前为止，关于Rowll综合征的治疗选择还没有很明确的文献记载。大多数文献示全身应用糖皮质激素和免疫抑制剂（如硫唑嘌呤、羟氯喹）有效[6]，口服环孢素在少数情况下也被认为是有效的[7]。此例患者应用羟氯喹和激素后反应良好，并且皮疹未再复发。国内的文献报道[4]口服激素及羟氯喹为主要治疗手段，当累及重要脏器时，根据病情合理加用免疫抑制剂。另外，外用激素类或免疫抑制类药物对皮损改善有一定辅助作用。有学者发现部分患者激素减量期间多形红斑反复，考虑与激素减量过快有关，认为Rowll综合征患者激素减量应较单纯SLE缓慢[4]。断案心得关于Rowll综合征，文献中尚存在众多争议。我们首先要认识这个罕见的综合征，对于有特征性免疫学异常的红斑狼疮患者合并多形红斑样皮肤病变，在没有证据表明存在其他任何诱发因素的情况下，均应怀疑该病。在临床工作中，Rowll综合征可能没有得到充分的诊断，期待未来能报告更多的相关病例，以便可以进一步探索其病理生理、临床表现、诊断标准和治疗策略等。

参考文献：

[1]ChandraA,SahaSK,RayAK,tal.BMJCasRp,;13:.[2]LS,SchlossE,KowichiJ.Rowll’Ssyndrom：acasrportwithsubautcutanouslupusrythmatosusandrythmamultiform[J].CanJDrmatol，,7:-．[3]ZitouniNC,FunaroD,CloutirRA,tal.RdfiningRowll’syndrom[J].BrJDrmatol，0，:-．[4]尤旭杰,刘升云.Rowll综合征七例并文献复习[J].中华风湿病学杂志,,21():-.[5]AntigaE,CaproniM,BoncianiD,tal.Thlastwordonthso-calld‘Rowll’ssyndrom’?Lupus2;21:–85.[6]LA,BatraP,FurrV,tal.Rowllsyndrom(systmiclupusrythmatosus+rythmamultiform).DrmatolOnlinJ9;15:1.[7]MüllrCSL,HintrbrgrL,VogtT,tal.Rowllsyndrom-casrportwithdiscussionofsignificancofdiagnosticaccuracy.BMJCasRp;.

本文首发丨医学界风湿与肾病频道

本文作者

金迪王玉伟

责任编辑丨风禾茜茜

版权声明

本文原创，欢迎转发至朋友圈

-END-

该信息仅作医学和科研参考，赛诺菲不建议以任何与您所在国家所批准的处方信息不符的方式使用本产品，本材料仅供医疗卫生专业人士使用。

MAT-CN-

-End-

预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇

转载请注明：http://www.dhaqd.com/zlyz/14484.html