225病例

-病人20多岁，淋巴结肿大。

诊断：多中心性Castleman病，HIV阳性患者多发性Kaposi肉瘤。

Castleman病又称为巨大淋巴结增生症或血管滤泡淋巴组织增生，是一种具有不同临床表现及病理特征的反应性淋巴组织增生性疾病，其病因及发病机制尚不明确。根据组织病理学分为透明血管型、浆细胞型和混合细胞型，以透明血管型最为常见。大多数患者临床表现为单个肿块，常见纵隔及头颈部，较少表现为全身症状，称为单中心型Castleman病（UCD），多中心型Castleman病（MCD）则表现为周围多个淋巴结肿大并常伴全身症状包括系统性炎性症状和多克隆性淋巴，多中心型与浆细胞型可有部分交叉重叠。MCD又分为人类疱疹病毒8型相关性MCD（HHV-8+MCD）和HHV-8特发性MCD（iMCD）。目前，对MCD的病因及发病机制仍不清楚，国外有研究证实，MCD与人类免疫缺陷病毒（HIV）感染、浆细胞恶性疾病、Kaposi肉瘤及B细胞淋巴瘤等密切相关。

临床上以单中心-透明血管型最多见，手术切除后一般不易复发，预后良好。

病理分型：透明血管型（HV）、浆细胞型（PC-CD）和混合细胞型（MT-CD）。

Castleman病的病因及发病机制目前尚不清楚，可能的病因分别与HHV-8病毒感染、细胞因子调节异常和血管增生等有关。尤其在HIV感染和免疫缺陷患者更易诱发HHV-8病毒感染，导致大量淋巴结增生，同时促进了IL-6大量释放，破坏器官及免疫系统。

卡波西肉瘤(Kaposi’ssar

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