宝宝身上一块红ldquo血管瘤
对于很多宝妈宝爸而言,从宝宝呱呱坠地的那一刻起,喜悦之情便溢于言表,但他们也常常伴有疑虑、担忧、困恼,而这些“搅扰”的罪魁祸首大部分来自于先天或是后天性的宝宝身上那“一块红”。这时“血管瘤”这个疾病便开始走进宝妈宝爸的视线。其实“血管瘤”在婴幼儿群体中的发病率还是很高的。今天,小编的一位朋友何医生就来这里和大家聊一聊“血管瘤”的前世今生,小伙伴们的小板凳都准备好了吗?
一、发病原因
主要是由生殖细胞种系突变或体细胞突变引起,妊娠期应用黄体酮或接受绒毛膜穿刺、妊娠期高血压病及婴儿出生时低体重可能与血管瘤的形成有关。在胚胎早期(8~12月)胚胎组织遭受机械性损伤,局部组织出血造成部分造血干细胞分布到其他胚胎性细胞中,其中一部分分化成为血管样组织,并最终形成血管瘤。
二、临床表现
婴儿血管瘤是婴儿常见良性肿瘤。所有病变在出生后几周内即出现,头颈部是最常受累部位,分为浅表血管瘤、深部血管瘤和混合血管瘤。
浅表血管瘤:呈鲜红色,增生期颜色逐渐加深,开始消退时由鲜红色转变为暗紫色,最后呈花斑状,消退后40%残存皮肤及皮下组织行成退行性改变,如瘢痕、萎缩、脱色素、毛细血管扩张和皮肤松弛等。
深部血管瘤:表面皮肤隆起,正常颜色或透出蓝色。
三、病理表现
①增生期:6月龄内增长速度最快,镜下表现为大量增生活跃的内皮细胞,形成团块状。
②稳定期:6月龄后增长缓慢,甚至停止生长,镜下表现为内皮细胞团扩大变缓边界开始模糊,其中内皮细胞排列较疏松,可见较多免疫细胞,核分裂像较6月龄前明显减少,同时出现较多凋亡细胞。
③消退期:1岁左右进入消退期,镜下表现为内皮细胞团界限模糊,纤维脂肪组织填充其中,仍可见到较多免疫细胞,部分内皮细胞团呈现不规则血窦样,部分已形成密集微血管团如蜂窝状,同时注意到,在同一血管瘤组织中消退阶段不一致,可见真皮乳头层血管瘤已大部分呈微血管样结构而皮下组织中仍有较密集内皮细胞团,提示血管瘤消退顺序是从真皮向皮下组织发展;到5岁以后,大部分血管瘤消退完成,镜下可见小叶状分布的纤维脂肪组织和少数形态正常小动静脉、微血管,细胞构成下降,部分血管瘤遗留真皮内毛细血管扩张、色素沉着或瘢痕。
四、治疗
婴儿血管瘤具有明确增生、稳定、消退的自然病程。多数患儿仅存在美观问题,少数影响功能,极少数危及生命。因此,生命、功能和美容的平衡是治疗追求的目标,对所有患儿,治疗措施主要取决于3个方面,按重要性依次为:瘤体部位、就诊时年龄、瘤体大小。瘤体部位对于婴儿血管瘤患儿治疗方法的选择第一重要。不同部位采取的具体措施也不同。
(1)就诊时年龄:由于婴儿血管瘤有较明确增生、稳定及消退期,所以其治疗方法的选择与患儿就诊时年龄密切相关。大部分婴儿血管瘤在6月龄以前处于增生期,因此对6月龄内就诊患儿进行积极治疗有意义。可根据患儿具体情况采取脉冲染料激光治疗、口服普萘洛尔、系统或局部使用糖皮质激素治疗等;年龄越小,治疗效果越好。但若就诊时年龄已经超过6月龄,瘤体已停止生长或生长减缓,并可见瘤体颜色变深、变浅、表面萎缩等现象,建议家长定期测量患儿瘤体大小变化并定期复诊。通常患儿<6月龄时应每月复诊,≥6月龄<1岁时可每2个月复诊1次,≥1岁则可每3~6个月复诊1次。如有突然增长,应随时就诊;同时,应嘱家长切忌因为达一时美观而采取同位素敷贴、冷冻等损伤性大的治疗措施,以免造成永久性瘢痕、色素减退、色素沉着等并发症。为了促进瘤体提前消退,部分患儿可应用脉冲染料激光(比生长期治疗能量选择低一些)和口服普萘洛尔治疗。
(2)瘤体大小:考虑了瘤体部位、患儿首次就诊时年龄之后,应根据瘤体大小选择治疗方法。通常直径≥2cm的血管瘤多需要干预,而<2cm的需根据部位和患儿年龄综合评估。暴露部位含有较多真皮组织成分且体积较大的血管瘤,消退后容易留下明显瘢痕;有蒂血管瘤自然消退后易形成较大纤维脂肪组织赘。因此,早期即应积极治疗,同时需告知家长皮损消退后易形成瘢痕。
(3)治疗措施:激素治疗、激光治疗、外科药物治疗、注射治疗、加压包扎治疗、栓塞治疗、外科手术治疗、心得安治疗。
(4)治疗前检查:
1.询问病史是否早产、出生时体重、母亲孕期用药史(特别是黄体酮);有无心血管系统疾病、呼吸系统疾病家族史;有无产伤史和出生后重症急救史。
2.体格检查营养状况,呼吸状况,血管瘤专科检查。
3.辅助检查:常规心脏彩超检查,具有下列情形之一者,辅助进行心电图检查。
1)心率过低:新生儿(<1个月)少于次/min,婴儿(1~12个月)少于次/min,1~3岁幼儿少于90次/min;
2)患儿有家族史,先天性心脏病或心律失常(如传导阻滞、长QT间期、猝死),或者母亲有结缔组织病;
3)患儿具有心律失常病史或听诊时出现心率失常。
通过治疗前检查,排除心律失常、重度传导阻滞、先天性心脏病、气管炎、肺炎、哮喘等疾病。其他检查,如血常规、凝血试验、胸部正侧位、甲状腺素水平、血糖、心肌酶水平、肝功能、肾功能均不作为常规检查。
(5)一线药物治疗---普萘洛尔
1.适应证:婴幼儿血管瘤,年龄在1岁以内。
2.禁忌证:
(1)严重心脏疾病,包括心源性休克、窦性心动过缓、低血压、Ⅱ-Ⅲ度房室传导阻滞、心力衰竭者。
(2)支气管哮喘、气道敏感性疾病、通气困难或其他肺部疾病者。
(3)对β肾上腺素受体阻滞剂过敏者。
2)给药方法:无特殊情况的患儿,不需要住院治疗,门诊用药,随访观察。用药剂量1.0~1.5mg/(kg·d),最大剂量不超过2.0mg/kg·d)。1个月以下和(或)体重小于5kg者,初始剂量为1.0mg/kg,分2次口服,间隔6~8h;如服药后无明显心血管或呼吸道不良反应,1~2d后增加至1.5mg/kg,分2次口服,间隔6~8h;1周内增加至2.0mg/kg,分2次口服,间隔6~8h。1个月以上和(或)体重大于5kg者,剂量为2.0mg/kg,分2次口服,间隔6~8h。
服药后1个月复诊,效果明显者,不调整剂量;效果不明显者,重测体重,调整剂量(2.0mg/kg);继续生长者,加服泼尼松,剂量1mg/kg,隔天1次,晨起进食后顿服。每3个月复诊1次,视情况继续用药或调整用药方案。
重症患儿、早产患儿、出生时低体重患儿、全身状况较差(合并心血管或呼吸系统疾病)者,以及瘤体位于气道、鼻部等重要脏器周围,出现呼吸困难等症状者,需住院观察,在密切监护下小剂量给药,起始剂量0.5mg/(kg·d),分2次口服;如无明显不良反应,则随着年龄和体重增长,逐渐将普萘洛尔加至足量(2mg/kg)。
3)用药监测:门诊用药者,嘱家长或监护人在每次服药后观察面色、呼吸和心率变化,发现异常情况,及时就诊处理。住院治疗者,需在心电监护下用药,严密监测血压、心率、呼吸、血糖等基本生命体征变化,若出现严重不良反应,及时做出处理。心率和血压的监测应在前3天每次服药后的1~2h时进行。
如果出现下列情况,应及时减量,直至心率、血压恢复到安全范围。
(1)心动过缓:新生儿(<1个月)少于次/min,婴儿(1~12个月)少于次/min,1~3岁幼儿少于90次/min;
(2)低血压(收缩压):新生儿<64mmHg(2次听诊),6个月婴儿<65mmHg(2次听诊),1岁幼儿66mmHg(2次听诊)。
用药期间可以正常接种疫苗,对于过敏体质患者,建议预防接种前停药1~2d。如因感冒出现发热(>38.5℃)、咳嗽,或者出现较严重的腹泻,需暂时停药观察,待痊愈后继续服药。出现其他特殊情况,需随时复诊。
4)治疗后反应:普萘洛尔的有效率高达90%以上。口服普萘洛尔后1周,瘤体颜色开始变淡、萎缩变软。治疗3个月后,大部分瘤体明显萎缩。至1岁时,瘤体基本消退,可遗留毛细血管扩张或纤维脂肪组织沉积。明显的变化多见于用药后的前8周和患儿5~6个月时。
5)治疗疗程:普萘洛尔对血管瘤的作用在第1周时最明显,其后的改善速度缓慢,有时甚至出现停滞期。药物治疗必须持续至少6个月,过早停药会导致血管瘤反弹性生长。
6)停药标准:血管瘤完全消退,或年龄超过1岁,血管瘤增殖期结束。
7)停药方法:停药时应逐渐减量,前2周服药次数减半,后2周剂量减半,第5周即可停药。停药后继续观察1个月,如无反弹性生长,停止服药;如反弹生长,按原方案继续服药1个月或更长时间。普萘洛尔使用超过2周后,如果突然停药,24~48h内可能发生心脏超敏反应,又称为普萘洛尔停药综合征(propranololwithdrawalsyndrome),即突然停药后心脏β肾上腺素兴奋性增加,引起血压升高和心率加快,在4~8d内达到峰值,2周后逐渐减弱。
8)停药后续处理:血管瘤完全消失,皮肤上遗留毛细血管扩张(telangiectasias)者,可配合激光治疗;遗留红色色素沉着(pigmentarychange)者,可局涂0.5%马来酸噻吗洛尔滴眼液或行激光治疗。
9)不良反应及预防:普萘洛尔治疗血管瘤的不良反应发生率较低,且一般轻微,无需特殊处理,少数可发生严重不良反应,应予警惕和重视。常见的不良反应包括胃肠道反应(腹泻,少数患儿便秘,部分患儿呕吐反应较重)、睡眠紊乱(兴奋或嗜睡)、手足发凉、低血压、心率减慢(心动过缓)、呼吸道症状(哮喘发作、感染)、低血糖、心肌酶改变等。不良反应最快可在服药后20min出现,服药2h后可引起低血压,3h后可恢复正常。普萘洛尔对患儿生长发育及神经系统的影响,有待进一步观察。
低血糖的预防:年龄<3个月的婴儿用普萘洛尔治疗诱发低血糖的风险较高,应注意在进食后服药,给予患儿充足的热量摄入;频繁喂养及避免长时间睡眠可减少低血糖的发生。
心率减慢、低血压的预防:服用普萘洛尔后可出现心动过缓和低血压,对于高危患儿,应在心电监护下用药。如出现症状,应暂停服药,待症状消失后,按原剂量的1/3~1/2用药。如心率减低至该年龄段可接受最低心率的70%以下,或收缩压减低了基线血压的25%以上,则不再增加剂量。
五、结束语
经过以上了解,当宝妈宝爸发现宝宝身上“一块红”后,不必惊慌,及时就医、复诊就好。因为血管瘤绝大部分属于良性病变,经过正规的治疗,是完全可以治愈的。但是特殊位置或是面积较大的血管瘤,难免会给宝宝以后的生活带来外在上的异样眼光,好在目前医学技术发达以及治疗手段具有多样化,结合不同患儿的病变大小及位置,大部分患儿都能得到一个较好的外在修复效果。
在这里特别感谢何医生带来的精彩知识讲解,小编也是受益匪浅呢!同时也期待更多的朋友们参与到小编的健康科普活动中来,我们下期不见不散!
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