逐日医例结缔组织病相关性肺高压1例

逐日医例结缔组织病相关性肺高压1例

主诉、病史47岁女性患者，4年月前无明显诱因出现活动后心悸伴气促，无胸痛、咳嗽、咳痰、咯血、黑朦、头晕等。轻微活动，如爬楼三层既感心悸气促，休息数分钟后自行减缓。病程中伴随双下肢踝关节轻度水肿；两个月前症状加重加重，休息时偶有症状，夜间睡眠欠佳，但无端坐样呼吸。查体胸廓正常，双侧乳房发育正常且对称。双侧呼吸运动度一致，双侧语颤一致，双肺叩诊呈清音。双肺呼吸音清，双肺未闻及干湿性罗音。心前区无隆起，未见异常心尖搏动，未见异常心尖搏动,肺动脉瓣区搏动明显，心尖搏动位于第5肋间左锁骨中线内1.5cm，搏动范围2cm×2cm,各瓣膜区未触及震颤，叩诊心界右扩大，听诊心率：79次/分，律齐，肺动脉瓣区闻及第2心音增强，三尖瓣听诊区闻及收缩期杂音{心音情况}，余瓣膜区未闻及病理性杂音。未闻及心包摩擦音。辅查1.心脏彩超：结缔组织病相关性肺高压（重度）三尖瓣中量返流心包积液。2.胸部CT：(1).肺动脉高压(2).纵隔双肺门淋巴结可见钙化。(3).左右冠状动脉见广泛钙化灶，斟酌动脉粥样硬化或动脉炎。E5项：ANA↑，抗双链DNA抗体↑，抗SS-A抗体阳性(┼)，抗RNP抗体阳性(┼)诊断结缔组织病相关性肺高压医治在局麻下行右心导管术，吸氧前：肺总阻力：14.3wood，主肺动脉压74/36mmhg,右心室：77/5mmhg.吸氧后肺总阻力10.89wood.主肺动脉压55/25mmhg,术后使用强心利尿扩管医治，万艾可降肺压，泼尼松等药物医治。院外继续口服螺内酯片，20mg，P.O，TID；地高辛片，，P.O，QD；万艾可片，25mg，P.O，TID；拜阿司匹灵医治；风湿科及心血管门诊随访。随访、讨论术后患者症状有一定好转，能坚持服药。肺动脉高压定义：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥25mmHg。可以是独立的疾病或综合征，也可以是并发症。致残率和病死率均很高，患者会反复住院。药物医治有波生坦、伊洛前列素、曲前列尼尔、万艾可（伟哥）等，但费用较高。热门评论1.姚医生：该疾病诊断已很明确，在医治上应先改良患者的缺氧和心衰症状，需要预防肺部感染，一旦肺部感染，就会加重肺动脉高压，容易造成血栓，乃至危及生命，待患者基本情况好转，应长时间服用激素或免疫抑制药物，定期复查。

2.彭医生：结缔组织病相关性肺动脉高压确诊后，应给予积极的内科医治并密切随访其症状，肺动脉压力的变化和6分钟步行距离，警惕是不是合并肺间质纤维化和其它脏器受损。

3.林医生：系统性硬化症、系统性红斑狼疮致使的肺动脉高压相对多见，对PAH患者应侧重预防和医治呼吸道感染。戒烟、戒毒、避免妊娠和运用雌激素类避孕药，不去高海拔地域。有条件者可适度吸氧。另外，还需要积极控制原病发和抗PAH靶向药物医治。

4.张医生：右心导管属于有创检查，对于此病，该患者也可采用超声心动图联合BNP水平检测以明确诊断。根据病史，该患者存在自身免疫性疾病，据文献记载由硬皮病继发的PAH可到达13.6%，建议医生详细询问患者是不是存在此病。另外，建议加用华法林做抗凝医治以预防肺血栓的构成和医治动脉硬化。该患者目前存在心包积液，不知积液量有多大？心包积液量少可不予医治，大量时建议做心包穿刺引流。

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