混合性结缔组织病相干心肌炎1例
混合性结缔组织病相干心肌炎1例
临床资料患者女性，19岁。主因“气促5d”于年3月16日入院。患者于年3月11日因受凉后出现咳嗽、咳痰，为白色黏液状痰、量少，并逐步出现气促，夜间不能平卧入眠，伴心前区疼痛，为阵发性刺痛，每次延续10min左右，无放射，休息后能逐步减缓。同时间有发热，体温波动在37.5～38.4°C，当地医院肺部CT提示“肺部感染并双侧胸腔少许积液”。经“抗感染、化痰”医治后患者咳嗽、咳痰均有好转，但气促进行性加重。为进一步诊治，3月15医院门诊，斟酌“病毒性心肌炎”，口服“盐酸曲美他嗪、维生素C”等药物气促无好转。患者于3月16日到我院住院治疗。
既往无脸部红斑、口腔黏膜溃疡、关节疼痛、脱发、光过敏等。个人史、月经史、家族史无特殊。
查体：体温36.6°C，脉搏次/min，呼吸22次/min，血压90/60mmHg。意识清楚，颈静脉无怒张。双下肺呼吸音低，双肺可闻及少许湿啰音。心率次/min，律齐，心音低钝，无杂音。双下肢无水肿。
入院诊断主要斟酌气促查因：病毒性心肌炎？非感染性心肌炎待排除。
入院后辅助检查：心肌酶学、心肌肌钙蛋白I（cTnI）、N末端脑钠肽前体（NT-proBNP）、红细沉降率（ESR）、C-反应蛋白（CRP）测定详见表1。
表1患者心肌酶学、NT-proBNP、cTnI、ESR、CRP和LVEF值变化
注：LDH：乳酸脱氢酶；CK：肌酸激酶，参考值：26.0～.0U/L；Mb：肌红蛋白，参考值院0～70mg/ml；NT-proBNP参考值＜.0pg/ml；cTnl参考值＜
病毒学检查：单纯疱疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒、风疹病毒-IgG抗体均阳性，EB病毒、腺病毒、柯萨奇病毒、柯萨奇病毒-IgM抗体均阴性。
免疫学检查：免疫球蛋白IgG定量测定15.2g/L，IgM定量测定2.11g/L。
心电图：窦性心动过速，T波异常（V5-V6T波颠倒），V5-V6ST-T段下移（图1）。
图1入院心电图：窦性心动过速，V导联T波颠倒，ST-T段下移（25mm/s，10mm/mV）；
彩色超声心动图：左心室舒张末内径（LVDd）36mm，左心房前后径28mm，左心室射血分数（LVEF）55%，肺动脉收缩压（PASP）24mmHg，三尖瓣、肺动脉轻度反流，微量心包积液，室壁运动调和。
入院后经硝酸异酸梨酯注射液10mg/d、毛花苷C0.2mg/d、味塞米20mg/d、螺内酯20mg/d、维生素C4g/d、哌拉西林他唑巴坦4g/次，3次/d等医治5d后，患者气促症状较前无明显好转，复查CK、LDH及Mb继续升高，cTnI无明显变化（表1）。
遂完善结缔组织病相干检查：抗U1-RNP/Sm抗体（+），抗核抗体1：（+），抗核抗体1：（+），抗核抗体1：80（+，颗粒型）；外院心内膜心肌活检病理形态学及免疫组化结果见图2、3；心肌活检组织病毒抗原检测（-）；肺部高分辨CT（HRCT）提示：左肺门区支气管血管束周围气腔实变，肺间质病变可能（图4）。
图2心内膜心肌活检病理形态学显示部份心肌纤维变性、坏死（HE染色，x）
图3免疫组化炎性细胞鉴定：CD43（淋巴细胞）染色（SP法染色袁伊）
图4入院肺部HRCT：左肺门区支气管血管束周围气腔实变（箭头所示）
图5医治后随访肺部HRCT：肺部病变未再出现进展（箭头所示）
明确诊断为混合性结缔组织病、混合性结缔组织病心包炎及心肌炎、肺间质病变、多浆膜腔积液。予以环磷酰胺0.2gx4d连续静滴冲击医治每个月1次+口服泼尼松片60mg/d，同时予以口服白芍总苷胶囊0.6g3次/d、羟氯喹片0.4g2次/d免疫抑制医治。经上述医治近30d后患者发热基本控制，气促明显好转，心肌酶学指标及心肌坏死物指标cTnI、NT-proBNP下落，炎性指标ESR、CRP逐步下落（表1），肺部病变未再出现进展（图5）。
讨论混合性结缔组织病（MCTD）是年Sharp等提出的一种新的自身免疫性疾病，其特点为临床具有类似于系统性红斑狼疮（SLE）、系统性硬化症（PSS）、多发性肌炎和皮肌炎（PM/DM）和类风湿性关节炎（RA）的混合性表现，并有血清学高滴度斑点型抗核抗体ANA和U1-RNP/Sm抗体，具有心血管、肺、肾、关节、消化系统多器官伤害为主的临床特点。MCTD中约10%～30%的患者可出现心脏受累，如心包炎、心肌炎、心内膜炎。
本例患者为青年女性，首先以类似上呼吸道感染症状起病，随即出现活动后气促，实验室检查提示心肌坏死物、心力衰竭指标明显增高，其相干临床表现均符合JCS针对心肌炎的指南中的诊断参考标准，与其不符合的是常见致心肌炎的病毒IgM抗体均阴性和心肌组织病毒抗原检测阴性。而非感染性心肌炎病因更加多样化，临床表现亦不典型，一些临床特点与感染性心肌炎堆叠或类似。抗核抗体高滴度（+），抗U1-RNP/Sm抗体（+），这是诊断MCTD的必要条件，也常被心血管专科医生所疏忽。
Hajas等学者认为，与SLE相比，MCTD预后相对良好且对糖皮质激素敏感，但进展性心包炎、心肌炎、冠状动脉病变及肺、肾脏病变等重要器官的并发症是MCTD患者死亡的主要原因。一旦确诊，需要积极行免疫抑制医治。以心肌炎为主要表现者，给予泼尼松1.0～1.5mg/kgd，难治者加用环磷酰胺冲击医治每一个月1次直至病情减缓，病情处于稳定期后可逐步减量糖皮质激素，以最小剂量保持医治。因此，MCTD合并心肌伤害者，皮质类固醇激素免疫抑制医治是关键，对重症和对皮质类固醇激素不敏感者，也可联合运用免疫抑制剂。初期积极医治，多数患者的心脏症状可获减缓，病情可以长时间稳定。但如果仅采取类似病毒性心肌炎的对症医治而不运用皮质类固醇激素或免疫抑制剂，则疗效不佳；有的致使病情恶化，乃至可能危及患者的生命。
来源：中国心血管杂志
作者：许雪峰李亚培江凤林刘纪实
酷姐个人
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