结缔组织病合并肺动脉高压如何治疗？
很多的结缔组织病如系统性硬化症、系统性红斑狼疮等均可合并肺动脉高压，其正确积极的治疗直接影响患者的预后。
(一)一般治疗当前对肺动脉高压的治疗措施不够理想，有些药物价格昂贵，多数患者无法承担，故一般治疗不应忽视。肺动脉高压患者在日常生活中应尽量避免体力负荷过重、过热水温沐浴、口服避孕药、怀孕及停留于海拔m以上的环境等。
1、抗凝剂：一组回顾性分析显示，长期服用抗凝剂可提高生存率。目前多数学者主张对肺动脉高压患者长期使用华法林治疗，维持INR在2～3之间。
2、长期氧疗：缺氧可加重肺微血管痉挛，氧疗可能对患者有益，但迄今尚无对照试验证实氧疗可提高肺动脉高压患者生存率。目前主张对严重缺氧者(PaOmmHg)行持续氧疗，每日吸氧时间应15小时。
3、利尿剂：对出现右心衰竭患者可使用利尿剂治疗，速尿单用或与螺内酯合用。应避免过度利尿，以免过度降低右室前负荷，导致心排量减少。
4、洋地黄制剂：短期静注可增加心排血量，长期使用疗效尚不肯定。每日服用0.～0.25mg地高辛对出现右心衰竭者可能有益，但因患者有低氧血症，应警惕洋地黄中毒。
(二)糖皮质激素糖皮质激素应用于狼疮合并肺动脉高压患者，可抑制肺血管炎，减轻肺血管阻力，从而降低肺动脉压，有激素冲击治疗的报道，但也有相反的报道。(三)免疫抑制剂免疫抑制剂治疗继发于结缔组织病的肺动脉高压的发病机制不明，有人发现在结缔组织病伴有肺动脉高压患者肺血管壁内有抗核抗体、类风湿因子、补体片段的沉积，因此提出免疫功能异常可以促进肺动脉病的进展。但目前关于免疫抑制剂治疗结缔组织病并发的肺动脉高压的文章多为个案报道，尚无推荐的治疗方案。从现有报道看，环磷酰胺、甲氨蝶呤等细胞毒性药物与皮质激素联合应用疗效较好。
(四)血管扩张剂肺血管痉挛是肺动脉高压发病机制中重要的一个组成部分，扩血管治疗的目的是降低肺动脉压，增加心输出量。从理论上讲，血管扩张剂应该对肺动脉高压患者有益，事实上仅有10％～15％的肺动脉高压患者通过血管扩张剂治疗可能受益。在使用钙拮抗剂治疗肺动脉高压患者之前，须先通过右心导管进行急性血管扩张剂试验。药物试验(腺苷50-ng/kg/min静脉点滴，依前列醇2-24ng/kg/min静脉点滴，一氧化氮10-80ppm吸入)显示肺血管阻力、肺动脉压比基础值分别降低30％和20％以上者长期服用钙拮抗剂方能有效。当前临床对肺动脉高压患者盲目使用钙拮抗剂治疗有害无益，不值得推荐。急性血管扩张剂试验目前常用的药物为吸入一氧化氮。凡吸入一氧化氮有效者长期服用钙拮抗剂也有效，反之亦然。既往有人用口服钙拮抗剂作急性血管扩张剂试验，因副作用严重，现己废弃不用。
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