原发性瘢痕性脱发淋巴细胞性原发性瘢痕性
??ChantalBolduc,MD,FRCPC,aLeonardC.Sperling,MD,b,candJerryShapiro,MD,FRCPCd,e
Montreal,Quebec,Canada;Bethesda,Maryland;Vancouver,BritishColumbia,Canada;andNewYork,NewYork
学习目标：通过这次学习活动，参与者们能够鉴别不同种类瘢痕性脱发的特点以及可能存在的头皮以外部位的病变特征。
声明
编辑：该次继续医学教育活动的编辑以及其相关内容审稿人声明他们与各商业公司均不存任何利益关系。
作者：该次继续医学教育活动杂志的相关作者均表示与各商业公司无任何利益关系。
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原发性与继发性瘢痕性脱发均已被阐明。在原发性瘢痕性脱发中，毛囊是炎症的特异靶点。而继发性瘢痕性脱发则是毛囊与毛囊周边结构的不规则性损害。这两部分继续医学教育的文章将根据北美毛发研究协会提议的分类对原发性瘢痕性脱发进行总结。在该分类中，不同的疾病根据主要浸润的炎性因子（如淋巴细胞性，中性粒细胞性以及混合性）分为不同的3组。第一部分讨论以下几种淋巴细胞性原发性瘢痕性损害：慢性皮肤型红斑狼疮，扁平苔癣，前额纤维化性脱发，脱发性小棘毛囊角化病。
关键词：脱发；瘢痕性的；纤维化；毛囊；头发；脱发；淋巴细胞；中性粒细胞；永久性的。
01
简介与评价
内
容
提
要
可能出现亚临床进展性脱发
诊断经常被延误
所有毛发区均应该被检查
毛周皮损加重以及毛发分离是前兆
原发性瘢痕性脱发患者中，除非存在真正的原发性感染，培养结果大多为阴性
应根据临床特征进行实验室检查
原发性瘢痕性脱发代表一组研究尚不深入的类型，该疾病中毛囊结构的损害可导致永久性脱发。尽管已报道一些家族性原发性瘢痕性脱发的病例，然而，该疾病大多为后天获得性疾病。北美毛发研究协会对原发性瘢痕性脱发提出分类（表Ⅰ和Ⅱ）1。随着临床资料的增多，该分类可能会被改进。在专门的毛发诊所中，原发性瘢痕性脱发大约占5%的病例2-4，而且淋巴性与中性粒细胞性或混合性原发性瘢痕性脱发的比例为4:12,3。
脱发可能存在亚临床进展期5，而且临床上“毛发正常”区域的头皮活检标本可能被证实是疾病性的6,7。通常在脱发比较明显之前会有大量的毛发丢失，这使得我们难以精确地确定疾病的开始时间8,9。在向皮肤科医生咨询之前，患者经常意识到他们存在脱发现象长达1年以上10,11。炎症常侵及超出脱发区以外。体检常是通过分开整个头皮的毛发并寻找脱发及炎症的征象。毛发生长区，皮肤，黏膜以及指甲都应该进行检查（表Ⅲ）。原发性瘢痕性脱发细微的线索可能很容易被忽视。离散的、毫米宽的脱发斑块以及毛囊周围皮损加重可能是患者呈现的唯一征象。患者可能没有表现出明显地脱发区，但是可能会有弥漫性毛发稀疏，离散性毛囊周围红斑以及脱屑。这些患者总是被误诊为女性型脱发、男性型脱发以及脂溢性脱发（图1）。长期存在的斑块性脱发区，无毛发再生，并且存在孤立性毛发（图2），这种现象应该怀疑原发性瘢痕性脱发。可伴随发生女性型脱发或男性型脱发。拔发试验（表Ⅳ）是一个评价是脱发活动的很好的指标。尽管≤10%的毛发处于休止期，但他们并不会同时脱落（休止期持续2-4月）。按照我们的经验，拔除正常人50-根毛发（在7-10次拔发）仅有很少的静止期毛发（大约2-5根毛发）12。每次拔发能拔出一根或多根静止期毛发则被认为是阳性。如果患者几天内未洗头则会出现假阳性的结果。活跃的毛发脱落经常导致阳性的拔发实验结果，甚至头发在检查前短时间内被清洗或整理过。医生应该评估脱发的表面区域（表Ⅳ）以及炎症浸润的表面区域13,14。连续的照片可能不能够发现缓慢发展的脱发，但是基线照片对于长期的随诊是很有用的。拍照并把照片分类可能会很浪费时间。一种代替的方法可以是使用患者的智能手机或其他移动设施来来拍照，以便于在后续的就诊时进行使用。皮肤镜能够帮助分辨瘢痕性脱发与非瘢痕性脱发并且能够帮助正确选择活检位点4,15-25（表Ⅴ）。头皮活检标本可以帮助临床上模棱两可的病例明确诊断并鉴定炎症浸润的本质以及严重程度。一个活检标本一般应足够使用，而且应该从水平，横断面而不是垂直切面进行处理3,28,29。在红斑狼疮的病例中，我们还需要再取一块活检标本，一半用来做直接免疫荧光研究，另一半进行垂直切面处理。当怀疑头癣或细菌感染时，应该进行真菌及细菌培养，能够指导抗生素类型的选择，但是，大多数的培养均是阴性的或存在多种非特异性病原体30-41。许多系列以及个案病例报道均提到正常的或非特异性的实验室检查，如全血细胞计数，甲状腺功能检测，铁，锌以及铁蛋白水平和其他检测1,9,10,30,34,36,38-40,42-62。最近的一项研究显示，在例前额纤维化脱发患者中甲状腺功能减退占15%，而正常人只有4%62。尽管偶尔有一些生化或营养性异常的报道，但是却没有一项特异性的血液学检查可以推荐适用于原发性瘢痕性脱发。在临床上，实验室检查应该根据病情需要开展或用来检测治疗潜在的副作用。红斑狼疮患者应该评估抗核抗体的水平。如果存疑，应该排除梅毒63。低水平的铁蛋白是否是原因之一仍饱受争议64.在没有贫血的情况下治疗铁缺乏是存在争议的，而且也没有明确的证据表明它可以诱导脱发50,65-67。
JAAD
原发性瘢痕性脱发的常规治疗
内
容
提
要
尚缺乏有循证依据的治疗
治疗的目标在于阻止或减少脱发，控制症状，以及减少炎症的临床症状
毛发再生是不大可能的
根据炎性因子浸润的类型选择治疗
根据治疗反应率及复发率决定治疗疗程
没有证据支持使用OTC产品或洗发剂
有效的糖皮质激素以及曲安奈德常用于所有类型的原发性瘢痕性脱发
米诺地尔有助于剩余毛囊的毛发生长
应提供修饰技术
支持原发性瘢痕性脱发治疗的证据比较少，而且大多是回顾性病例报道、小样本的系列报道以及专家观点（证据水平，Ⅲ和Ⅳ）组成。对已有治疗手段的有效性进行评估是比较困难的，因为目前对原发性瘢痕性脱发病程的自然病程，以及什么样的指标才能代表比较好的临床效应尚研究较少。目前所采用的评估方法，如拍照，毛发计数或评分系统等大多存在差异，并且常不能得出有效的、可用的数据。尽管这些方法存在缺陷，然而，这些报道的方法可以在病人治疗的管理方面给临床医生一些建议或方向。我们的经验是，与基线照片相比，许多病人多年来趋向于处于稳定期。
治疗的目标在于阻止或减少脱发，控制症状（如瘙痒，烧灼感以及敏感），并减少炎症的临床征象。我们的经验是，完全消除炎症非常困难。这些治疗目标必须与病人进行沟通，使得患者的期望值比较现实。尽管偶尔也有毛发再生的现象出现，但是这不常见，也不是我们治疗的目标。应在尚存活性的毛发生长区进行治疗。治疗的疗程应该根据治疗的反应率与复发率而定。医生应该向患者强调原发性瘢痕性损害与患者本身的行为无关，该疾病既不传染，也不是使用不干净的美发产品导致的。在原发性瘢痕性脱发中，尤其是红斑狼疮的病人中，伴发日光性角化和鳞状细胞癌的病例已经被报道。对治疗无效的、局部的或孤立性的皮损，应该引起医生的怀疑（图3）68-81。
严重的焦虑与脱发密切相关82-84。一些辅助支持治疗或许有效，而且有时可以建议患者咨询心理医生。可以指导患者登陆北美毛发研究协会（克白灵苏孜阿甫片白殿疯早期图片
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