系统性硬化症及混合性结缔组织病篇

硬皮病是以皮肤紧硬为特征的系统性自身免疫性疾病。而混合性结缔组织病是以手指皮肤发紧，像腊肠一样，手指变白变紫，有雷诺现象，还可有肺、心甚至肾脏损害为特征的自身免疫性疾病，上述两病发病原因未明，可能和遗传和免疫功能紊乱有关。

该病虽然不能治愈，正规长期的治疗能使绝大多数病人病情可得到有效控制，使硬皮病变不进展或部分恢复，保护脏器的功能，改善患者的生活质量。

治疗目标：

1、阻止疾病进展

2、部分逆转病情

治疗特色：“周期联合、免疫调节”

新理念、新方法

治疗方案：强化治疗是基础

长期治疗是灵魂

一、强化治疗（在最短的时间内达到上述治疗目标）

1、激素强的松、地塞米松、甲强龙等

　　特点：作为桥治疗是必要的手段，可以迅速改善部分症状，但要承担较多的副作用，大剂量使用的时间尽可能短，尽可能早减药。

2、静脉丙种球蛋白

特点：免疫抑制起效快，有增加患者抗病能力的作用。常用于危重患者，如重要脏器损害、机体免疫功能低下和血小板显著减少者。

3、免疫吸附和血浆置换

特点：起效快，但容易反弹，价格偏贵。它是危重患者，如重要脏器损害、机体免疫功能低下和血小板显著减少等的备选方案，往往起到至关重要的作用。

二、长期治疗（小剂量长期治疗）

1、激素强的松、甲强龙等

　　特点：强化治疗1～2个月后在医生指导下可减药，直至小剂量（5～10mg）长期维持。

2、免疫抑制剂环磷酰胺、长春新碱、来氟米特、霉酚酸酯、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、硫酸羟氯喹、他克莫司和环抱霉素等。

　　特点：起效慢，需要周期联合长期用药，但可根据病情和免疫功能的变化调整用药剂量和间隔，原则上是用最小的剂量，最少的次数维持，要长期随访观察。

随诊计划：严密随访是治疗硬皮病的关键，原则上患者必须“三周”随诊一次。治疗1年以上可根据病情适当延长随访周期。

随诊周期

检查项目

备注

每3周

血常规、血沉、尿常规

每3-4个月

肝肾功

每6个月

免疫功能、CD4+Th细胞亚群

每1年

进行一次自身抗体全面复查

一、功能锻炼

1、提高患者体内生物激素水平，起到一定治疗作用，可以减少用药量。

2、预防骨质疏松

3、维持和改善关节功能

4、愉悦心情、增强体质

锻炼方法：选其中一种方式

1、游泳每天连续游米（可循序渐进）

2、步行每天1小时（持续）

3、跑步每天30分钟（持续）

二、饮食上无特殊禁忌，但应避免服用增强免疫力的保健品或中成药。

三、有生育需求的女性患者，应停用免疫抑制剂半年后才能妊娠，妊娠全过程要严密随访。