混合性结缔组织病有哪些临床表现

混合性结缔组织病可发生于任何年龄，30-50岁多发。多数患者为女性，男女之比为1:7。小样本调查提示混合性结缔组织病的发病率约10/10,。本病的早期表现为雷诺现象、手指肿胀、肌痛、关节炎及血清中抗U1RNP抗体阳性等。随病情进展可出现浆膜炎、发热、肌无力及内脏受累的表现。

一、雷诺现象

见于90%以上的混合性结缔组织病患者，而且，多为本病最早期症状之一。少部分患者因雷诺现象严重出现指尖溃疡、指趾坏死、因骨质吸收使末节指（趾）变短。

二、皮肤受累

皮肤受累是本病早期常见的表现。其特点是手指弥漫性肿胀呈腊肠样外观。部分患者出现手背弥漫性肿胀。指腹变平是本病的另一特征性表现。少数患者出现颧部红斑、紫红色眼睑、脱发及光过敏等。

三、关节痛及关节炎

大约93%的患者出现关节疼痛，60%发生关节炎，其程度往往重于系统性红斑狼疮。部分患者出现类风湿关节炎样关节受累，甚至关节畸形。

四、肌炎

肌痛是混合性结缔组织病的常见症状之一。肌无力一般较轻。在少数患者，肌电图检查可见典型肌源性损害、肌酶增高及肌肉组织中炎性细胞浸润等。

五、肺受累

肺受累见于85%的混合性结缔组织病患者。其中仅27%出现临床症状，主要表现为气短、胸痛及干咳。少数患者发生肺间质纤维化、胸腔积液、胸膜肥厚或肺动脉高压。

六、肾受累

本病患者的肾受累占25-65%，其中膜性肾小球肾炎最为常见。个别病例出现肾病综合征的表现，而弥漫增殖型及间质性肾炎很少见于混合性结缔组织病。

七、心脏受累

约见于4%的混合性结缔组织病患者。其中心包炎最为常见，其次为心肌病变及心律失常。

八、消化道受累

消化道受累在本病比较常见。尤其食道功能减退者可达60-80%。此外，尚可出现肠系膜血管炎、结肠炎及胰腺炎等。

九、神经系统病变

混合性结缔组织病患者最常见的神经系统受累的表现是三叉神经痛，此外，还可出现癫痫、多发性周围神经病变、脑梗塞和脑出血等。

十、其它

少数患者可有发热、淋巴结肿大、肝脾肿大、口、眼干燥及甲状腺功能异常等。

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